Isolated angiitis of the central nervous system. Report of two cases and review of the literature

L'angeite isolee du systeme nerveux central (AISNC) est une affection peu frequente, de diagnostic difficile. Nous en rapportons deux nouveaux cas, et a cette occasion une revue de la litterature est presentee. L'AISNC atteint les vaisseaux encephaliques et leptomeninges de petit calibre. Elle touche les sujets adultes des deux sexes. La symptomatologie est essentiellement neurologique, polymorphe et non specifique. Elle est d'allure aigue, subaigue ou chronique. Les cephalees sont presentes des le debut de l'affection, dans 2/3 des cas, et l'alteration cognitive d'allure dementielle dans 40 p. 100 des cas. L'arteriographie cerebrale, bien que non specifique, est essentielle pour le diagnostic lorsqu'elle revele des stenoses alternant souvent avec des dilatations des vaisseaux de petit et moyen calibre ; mais elle peut etre normale et sa repetition est alors preconisee. Le diagnostic de certitude est apporte par la biopsie cerebromeningee montrant une angeite segmentaire des petits vaisseaux qui est granulomateuse dans 88 p. 100 des cas. Le pronostic de l'AISNC est souvent fatal en l'absence de traitement. L'introduction de cyclophosphamide associee a la prednisone ameliore considerablement son pronostic, notamment si le traitement est debute tot dans l'evolution de cette affection.