Neuropatía sensitiva y autonómica hereditaria tipo II trabajo original 102

Las neuropatias sensitivas y autonomicas hereditarias (NSAH) son un grupo de enfermedades caracterizadas por una serie de trastornos hereditarios degenerativos del sistema nervioso periferico. Asocian disfuncion sensorial (tactil, termica y nociceptiva) con diveros grados de alteracion autonomica (reflujo gastroesofagico, hipotension postural, e hiper o anhidrosis). El compromiso motor es leve o nulo. La clasificacion en cinco tipos principales se basa en los patrones de herencia, las caracteristicas clinicas y el grado de disfuncion sensitiva y autonomica. Sin embargo, entidades adicionales siguen siendo descriptas, por lo que la clasificacion esta aun en revision. En este trabajo se presentan dos nuevos casos de NSAH de tipo II. Motiva esta publicacion la baja frecuencia de esta enfermedad, cuyo diagnostico y enfoque multidisciplinario constituyen un desafio para prevenir o retrasar la aparicion de secuelas irreversibles. Palabras clave: alteracion autonomica; disfuncion sensorial; neuropatias sensitivas y autonomicas hereditarias