Kistik Fibrozis’li Çocuk ve Erişkin Hastalarda, Yağda Eriyen Vitamin Eksiklikleri ile Malnutrisyon Sıklığının Değerlendirilmesi ve Pulmoner Fonksiyonlarla İlişkisinin Araştırılması

Giris: Kistik fibrozis (KF) hastalarinda, anormal KFTR geni, pankreatik duktal obstruksiyon ve iliskili olarak pankreatik yetmezlik ve intestinal malabsorbsiyon tablosuna neden olmaktadir. KF’de solunumsal fonksiyonlar uzerinde belirgin etkisi olan malnutrisyon, ozellikle ergenlik doneminde onemli bir sorun olmakla birlikte, eriskin donemde de devam etmektedir. Calismada, KF’li hastalarin epidemiyolojik verileri, malnutrisyon ve yagda eriyen vitamin eksikliklerinin sikligi arastirilmaktadir. Gerec ve yontemler: Calismada, Hacettepe Universitesi Tip Fakultesi, Cocuk Gastroenteroloji ve Cocuk Gogus Hastaliklari unitelerinde, KF tanisi ile izlenmekte olan hastalarin antropometrik olcumleri ve laboratuvar bulgulari geriye donuk olarak incelendi. Bulgular: Calismaya KF tanisiyla izlenen 700 hastanin 1 yillik sure icinde takibe devam eden 122’si alindi . Calismaya dahil edilen 122 hastanin ortalama yasi 11.9 ± 6.7 (minimum 2.3 - maksimum 34 yas) ve ortalama takip suresi 8.7 yildi. Hastalarin %16.4’unde, malnutrisyon mevcuttu. Yas gruplarina gore  ≤18 yas hastalarin %9.5’unda, >18 yas hastalarin ise %40.9’unda malnutrisyon mevcuttu. Malnutrisyonu olan ve olmayan hastalar, FEV1 ve FVC degerleri acisindan karsilastirildiginda, malnutrisyonlu hastalarda, bu degerlerin daha dusuk oldugu ve aradaki farkin istatistiksel olarak anlamli oldugu belirlendi (p=0.001 ve p=0.001). Balgam kulturlerinde, Staphylcoccus aureus (44.6%) en sik, Pseudomonas aeruginosa (29.2%) ikinci en sik izole edilen mikroorganizmaydi. Pankreatik yetmezlik hastalarin %99’unda tespit edildi. Vitamin A, D, E, K iceren coklu vitamin destegini hastalarin %28’i almaktaydi. Vitamin A, D ve E iceren coklu vitamin destegini ise hastalarin %72’si almaktaydi. Vitamin A, E ve D iceren coklu vitamin destegini alan hastalarin %20.5’u ek olarak A vitamini almaktayken, %23’u ek olarak E vitamini almaktaydi. Vitamin D (%32.3) ve A (%26.9) ise en sik eksikligi saptanan vitaminlerdi. FEV1 ve FVC degerleri ile vitamin A duzeyi arasinda, orta derecede anlamli, pozitif korelasyon oldugu belirlendi  (p<0.001). Tartisma: Calismamiz KF hastalarinda, yagda eriyen vitamin eksiklikleriyle birlikte, malnutrisyonun degerlendirildigi literaturdeki az sayida calismadan biridir. Malnutrisyon varligi, KF hastalarinda solunumsal fonksiyonlarin korunabilmesini engelleyen en onemli faktorlerden biridir. Yagda eriyen vitaminlerin monitorizasyonu ise ozellikle pankreatik yetmezligi olan hastalarda, vitamin destegine uymayan ya da daha yuksek dozda destek ihtiyaci olan, hastalarin belirlenmesi acisindan onemlidir.