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POROKÉRATOSE DE MIBELLI

2013 
CETTE FEMME DE 27 ANS, sans antecedents pathologiques particuliers, consultait pour une plaque atrophique asymptomatique, de la region peribuccale droite, evoluant depuis 2 ans. L'examen montrait une plaque bien limitee, de 40 mm sur 35, a centre atrophique cicatriciel, a bordure erythemato-papuleuse, et hyperkeratosique en peripherie (fig. 1). La lesion debordait sur les levres superieure et inferieure du meme cote, la muqueuse buccale etait indemne. Le reste de l'examen dermatologique et somatique etait sans particularites. L'etude histologique d'un fragment biopsique a montre un epiderme acanthosique, hyperkeratosique avec des colonnes de parakeratose penchees vers l'interieur (lamelles cornoides) et des cretes epidermiques allongees. Le derme etait tres inflammatoire avec un infiltrat polymorphe surtout perivasculaire et periannexiel (fig. 2). Le diagnostic de porokeratose de Mibelli etait retenu devant les aspects clinique et histologique typiques. Une diminution de l'hyperkeratose etait obtenue apres un mois de traitement par acitretine (25 mg/j par voie orale), et la patiente etait perdue de vue.
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