新生儿期血友病患儿7例临床分析

目的 探讨新生儿血友病的临床表现和治疗,提高对该疾病的认识. 方法 2006年6月1日至2011年9月30日,山东大学附属省立医院新生儿科共收治7例新生儿期发病的血友病患儿,回顾性分析7例患儿的临床表现、家族史、实验室检查结果、治疗与转归等. 结果 7例患儿中,男性5例,女性2例.临床表现:肌内注射或静脉取血处血肿各1例,头颅血肿1例,颅内出血1例,舌尖出血1例,消化道出血2例.2例凝血酶原时间延长,4例部分凝血活酶时间延长,4例纤维蛋白原降低.实验室检查:4例凝血因子Ⅷ水平降低,临床分型均为中型;1例凝血因子Ⅸ水平降低,为轻型;2例凝血因子Ⅺ水平降低,均为轻型.主要治疗方法:采用因子Ⅷ、因子Ⅸ、新鲜血浆等进行替代治疗;静脉应用酚磺乙胺、血凝酶等止血药;对消化道出血、局部血肿患儿子对症治疗.经治疗,5例患儿好转出院,住院天数2～13 d;2例患儿因病情危重,家长放弃治疗.结论 新生儿期有出血症状应考虑血友病,实验室检查凝血因子活性水平可确诊.大部分病例通过输注凝血因子制剂及新鲜血浆可控制出血症状。