Lymphome intravasculaire : un diagnostic par l’histologie d’une tache rubis

Introduction Le lymphome intravasculaire est une entite rare, de diagnostic difficile, caracterise par une proliferation lymphocytaire clonale anormale, concernant dans pres de 90 % des cas la lignee B, dans la lumiere des vaisseaux de petit calibre. Le pronostic est mauvais avec une mediane de survie de 6 mois. Nous rapportons l’observation d’une patiente dont le diagnostic a ete porte grâce a l’analyse histologique d’une tache rubis. Observation Une patiente de 63 ans presentait depuis 6 mois une dyspnee d’effort, une alteration de l’etat general avec perte de 9 kg et une fievre prolongee a predominance nocturne. Elle avait pour antecedents des erysipeles a repetition, une dyslipidemie, une obesite et un melanome du dos considere en remission apres exerese chirurgicale. L’examen clinique etait normal, sans organomegalie, sans adenopathies, sans anomalies neurologiques. L’examen du revetement cutane etait normal en dehors de quelques taches rubis banales. Le bilan biologique retrouvait une anemie inflammatoire (Hb 6,8 g/dL, VGM 79,1 fL, ferritine 680ug/L, CRP = 129 mg/L). Le taux de leucocytes etait a 3,94G/L (2200 polynucleaires neutrophiles, 850 lymphocytes), les plaquettes a 126 G/L, il n’y avait pas de gammapathie monoclonale. Les LDH etaient augmentes a 676 UI/l (pour une normale rate  = 13 cm), sans adenopathies profondes. Le TEP-TDM retrouvait une rate hypermetabolique et un renforcement osteomedullaire diffus plus modere, associes a un hypermetabolisme pulmonaire modere et diffus. La biopsie osteomedullaire retrouvait quelques images d’hemophagocytose sans infiltrat lymphomateux, et l’immuno-phenotypage lymphoide (sang et moelle) etaient normaux. Un lavage bronchoalveolaire etait realise et retrouvait 150 leucocytes/mm 3  dont 10 % de lymphocytes sans elements lymphoides atypiques, sans germe retrouve. Une splenectomie a visee diagnostique etait alors envisagee, mais une biopsie cutanee d’une tache rubis etait finalement realisee, qui retrouvait un aspect histologique et immuno-phenotypique en faveur d’un lymphome B intravasculaire de phenotype CD5- avec hyper-expression de MYC et BCL2. Discussion Le lymphome intravasculaire est une entite rare de diagnostic difficile. L’âge moyen au diagnostic est de 67 ans. Le tableau comporte le plus souvent une alteration de l’etat general, des signes B, parfois associes des signes neurologiques divers (neuropathie peripherique ou atteinte centrale revelee par des AVC multifocaux par atteinte vascularitique ou encore un tableau dementiel d’installation subaigu, des convulsions…), cutanes (divers tels des plaques erythemateuses ou violacees, des nodules parfois ulceres…), ou parfois pulmonaires (le plus souvent une hypoxemie a bilan scannographique normal due a l’envahissement de la circulation pulmonaire par les lymphoytes tumoraux). Les adenopathies sont absentes. Un syndrome d’activation macrophagique, rare chez les sujets caucasiens, est frequemment associe a la maladie dans les cohortes asiatiques  [1] . Les anomalies evocatrices au TEP-scanner sont une atteinte pulmonaire diffuse et bilaterale, que l’on retrouvait chez cette patient, un hypermetabolisme renal bilateral ou des hypermetabolismes osseux multiples [2] . Certaines equipes proposent la realisation d’une biopsie cutanee en peau saine et une biopsie d’une tache rubis lorsque le diagnostic est suspecte, afin d’etudier la paroi des petits vaisseaux dans le derme. En effet, dans une serie asiatique de 12 patients avec lymphome intravasculaire confirme, la biopsie cutanee en peau saine etait ainsi positive dans 83,3 % des cas [3] . L’examen anatomopathologique retrouve une proliferation intravasculaire disseminee dans la lumiere de vaisseaux de calibre fin a moyen sous forme de grandes cellules lymphoides, a noyaux ronds, a chromatine vesiculaire avec de multiples nucleoles volumineux et un cytoplasme d’abondance moderee, amphophile. Cette proliferation peut se compliquer de thrombi avec des vaisseaux tortueux. Conclusion Le lymphome B intravasculaire est une maladie de pronostic sombre, malheureusement souvent diagnostiquee a l’occasion d’une autopsie (pres de 50 % des cas)  [1] . La biopsie cutanee d’une tache rubis est un geste simple et peu invasif permettant d’en faire le diagnostic de maniere precoce.