Une oreille rouge pas comme les autres : une vasculite particulière ?

Introduction Le levamisole, un antihelminthique aux proprietes immunomodulatrices, peut etre responsable de vasculites a ANCA de presentation clinique assez particuliere bien que relativement specifique. Observation Un jeune garcon de 14 ans s’est presente en consultation pour plusieurs lesions purpuriques tres legerement infiltrees et douloureuses de l’oreille droite et des chevilles, apparues en quelques jours. Peu de temps avant l’apparition de ces lesions, ses membres inferieurs s’etaient couverts d’un livedo ramifie discretement visible et non symptomatique. Depuis un mois, il se plaignait d’asthenie et d’arthralgies. Le patient etait atteint depuis plusieurs annees d’un syndrome nephrotique idiopathique traite avec succes par levamisole (50 mg/j). Depuis 2 semaines, il avait repris son traitement apres un arret de 3 semaines suite a l’apparition d’une leucopenie. La biologie a permis de mettre en evidence un trouble de la coagulation : temps de cephaline activee a 49,5 secondes (normes : 24,6–38,4), temps de prothrombine a 15,90 secondes (9,35–14,30), INR a 1,42 et temps de thrombine normal. La recherche des auto-anticorps a permis d’orienter le diagnostic grâce a la presence de p-ANCA a 1/5120, d’anticorps antimyeloperoxydases a 79 AU et d’anti-proteinase 3 a 16 AU. A la biopsie cutanee, il existait des microthrombi au sein de la lumiere des vaisseaux de petit calibre accompagnes de necrose epidermique. L’examen en immunofluorescence directe mettait en evidence des depots des fractions C3 et C1q du complement dans la paroi des vaisseaux de petit et moyen calibre presents dans le derme superficiel et moyen. Le diagnostic de vasculite a ANCA sur levamisole a ete pose. Une biopsie renale a des lors ete realisee mais elle n’a pas revele d’atteinte renale. Discussion Depuis les annees 2000, le levamisole a ete retire du marche suite a la survenue d’effets indesirables graves (agranulocytose, leucopenie et vasculite). Cet antihelminthique aux proprietes immunomodulatrice est cependant toujours disponible dans les pharmacies hospitalieres pour traiter les syndromes nephrotiques idiopathiques, en cas d’echec ou de contre-indication a la corticotherapie systemique. L’interet de ce cas clinique reside dans la rarete de l’affection associee a la specificite des symptomes cutanes. Depuis 2003, le nombre de cas de vasculites a ANCA a augmente chez les cocainomanes. En effet, ceux-ci utilisent le levamisole afin de potentialiser les effets et d’augmenter la masse totale de la cocaine. En ce qui concerne les vasculites associees au levamisole, la peau est l’organe le plus souvent atteint. Le purpura du visage et surtout des oreilles est caracteristique de cette affection. L’aspect erythemateux et brillant de la bordure lesionnelle accompagne d’un centre necrotique oriente le diagnostic. Dans une moindre mesure, d’autres organes comme le rein ou le poumon peuvent egalement etre touches. Une leucopenie est aussi frequemment associee a cette vasculite. Des auto-anticorps (anti-phospholipides, antinucleaires et ANCA) sont retrouves dans la plupart des cas, avec une predominance pour les p-ANCA. Ceux-ci ont en general une double positivite anti-myeloperoxydase et anti-proteinase 3. L’examen histologique met en evidence soit une image de vasculite leucocytoclasique soit de vasculopathie thrombotique. L’examen en immunofluorescence directe permet de confirmer le diagnostic par la mise en evidence de depots d’immunoglobulines ou de fractions du complement dans la paroi des vaisseaux. Les lesions evoluent vers une resolution complete et spontanee 2 a 3 semaines apres le retrait du levamisole Les auto-anticorps, quant a eux, peuvent persister 2 a 14 mois apres l’exposition. Les recidives sont frequentes lors de la reintroduction de la molecule.