Neurofibromatoses : quel risque épileptique ?

Resume Introduction La place et les caracteristiques de l’epilepsie rencontree au cours des neurofibromatoses restent mal connues. Etat des connaissances L’epilepsie complique rarement l’evolution de la neurofibromatose de type 1 (NF1) et les donnees manquent pour la NF2 qui est dix fois plus rare que la NF1. L’origine tumorale de l’epilepsie est redoutee dans ces deux affections, ou les genes mutes perdent leur fonction de controle de la proliferation et (ou) de la differenciation cellulaire. Perspectives L’objectif de cet article est de proposer une synthese des donnees de la litterature concernant l’epilepsie mieux connue au cours de la NF1 que de la NF2. Les caracteristiques cliniques et evolutives des crises rencontrees au cours de la NF1 sont presentees ; elles temoignent de l’heterogeneite des etiologies et de mecanismes encore discutes. Pour la NF2, aucune donnee specifique n’est disponible ; nos connaissances proviennent de series de patients NF2 ou les crises revelent la maladie et de cas isoles de tumeurs qu’elles compliquent. Conclusion L’epilepsie cryptogenique semble la marque de la NF1, alors qu’elle parait secondaire aux lesions meningees (meningiome, meningioangiomatose) au cours de la NF2.