Schiefergraue Flecken in beiden Achseln
2018
Der Lichen planus pigmentosus inversus (LPPI) ist eine seltene Variante des mit einer Pravalenz von etwa 0,5 % relativ haufigen Lichen ruber planus (LRP). Der LPPI wurde erstmals 2001 von den Prager Dermatologen Pock et al. [1] beschrieben. Bislang wurden weltweit lediglich 49 Falle des LPPI in 17 Publikationen mitgeteilt. Die meisten dieser Falle wurden in einer Ubersichtsarbeit von Mohamed et al. [5] im Jahr 2016 zusammengefasst. Wir berichten hier uber den 50. Fall.
Unter Berucksichtigung unserer Beobachtung waren Frauen (33 Falle) etwa doppelt so haufig betroffen wie Manner (17 Falle). Das Durchschnittsalter der Patienten betrug 55,7 Jahre. Der jungste Patient war 15 Jahre, der alteste 84 Jahre alt.
Die Dermatose manifestiert sich ptychotrop und meist symmetrisch in Intertrigines, Gelenkbeugen und Hautfalten [1]. Weitere fur den LRP typische Haut‑, Schleimhaut- und Nagelveranderungen fanden sich nur in 4 publizierten Fallen [1, 3, 4, 5].
Juckreiz bestand nur in etwa der Halfte der Falle, andere Symptome wurden nicht angegeben. Aufgrund der fehlenden oder gering ausgepragten Beschwerden und der Lokalisation des LPPI an schlecht einsehbaren Korperstellen wird die Diagnose oft spat – nach durchschnittlich 15,6 Monaten – gestellt. Die geringe Zahl publizierter LPPI-Falle lasst auserdem vermuten, dass Fehldiagnosen haufig sind. Personen mit dunklerem photobiologischem Hauttyp sind offenbar haufiger von der Erkrankung betroffen. Unter den 50 veroffentlichten Fallen fanden sich 16 Nordafrikaner, 12 Asiaten, 12 Kaukasier, 5 Turken, 3 Menschen mediterraner bzw. hispanischer Abstammung und 1 Afroamerikaner. In einem Fall konnte eine Hepatitis-C-Infektion nachgewiesen werden.
Die Histologie des LPPI kann die klinische Verdachtsdiagnose bestatigen [1]. Es finden sich LRP-typische epidermale Veranderungen mit – der intertriginosen Lokalisation geschuldet – meist geringer Orthohyperkeratose sowie ein bandformiges, lichenoides Entzundungsinfiltrat mit Pigmentinkontinenz. In unserem Fall fiel in der MART-Farbung (MART: „melanoma antigen recognized by T cells“) ein fokaler Verlust von Melanozyten im Basalzelllager auf, allerdings auch eine Aktivierung der verbliebenen Melanozyten, was den initialen Verdacht auf eine atypische melanozytare Lasion gelenkt hatte. Unser Fall zeigt einmal mehr, dass durch eine gute klinische Beschreibung histologische Fehlinterpretationen vermieden werden konnen.
Als mogliche Triggerfaktoren des LPPI werden mechanische Reize im Sinne eines Kobner-Phanomens diskutiert. Am haufigsten tritt die Dermatose axillar und inguinal, meist beidseitig auf. Selten beobachtete Lokalisationen betrafen die Ellenbeugen, die Retroaurikularfalte [5] und den auseren Gehorgang. In den entsprechenden Publikationen wurden Fragen nach dem Tragen einer Brille oder eines Horgerats leider nicht thematisiert. In unserem Fall konnten Friktion, Achselhaarrasur und haufiges Schwitzen zur Manifestation beigetragen haben.
Diagnose: Lichen planus pigmentosus inversus
Die Patienten sollten daruber unterrichtet werden, dass neue Lasionen durch Meidung provozierender Faktoren verhindert werden konnen. Die Behandlung bereits bestehender Lasionen ist schwierig. Es existieren keine Erfolg versprechenden Therapieoptionen, die eine rasche Abheilung oder wesentliche Aufhellung der hyperpigmentierten Lasionen erreichen konnen. Beschrieben sind Therapieversuche mit topischen Calcineurininhibitoren und Kortikosteroiden, wobei wegen der hohen Atrophiegefahr in den Intertrigines nur mittelstarke Kortikosteroide fur kurze Zeit verwendet werden sollten. Ein Vergleich der beiden Optionen zeigte keinen eindeutigen Vorteil fur eine der beiden und wenig Effektivitat fur beide [2].
Differenzialdiagnostisch mussen in erster Linie Acanthosis nigricans, Ashy-Dermatose und postinflammatorische Hyperpigmentierung erwogen werden. Die Vortauschung eines malignen Pigmenttumors ist sicherlich ausergewohnlich.
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