Une angiodermite nécrosante qui n’en est pas une : à propos d’un cas clinique

Un homme de 74 ans consultait pour un ulcere de la jambe gauche survenu apres un traumatisme. Il avait pour antecedents un diabete, une cardiomyopathie ischemique, une fibrillation auriculaire traitee par Previscan ® , une steatose hepatique, une insuffisance renale chronique et une hyperparathyroidie. L’aspect etait evocateur d’une angiodermite necrosante et il beneficiait d’une greffe cutanee qui permettait une amelioration transitoire. Deux autres greffes etaient realisees 6 et 12 semaines plus tard, mais l’evolution etait defavorable et il etait hospitalise. D’autres lesions necrotiques et douloureuses sont apparues et la lesion initiale s’est aggravee avec mise a nu du tendon. A l’echo-Doppler arteriel, il y avait une mediacalcose jambiere sans lesion hemodynamique significative et les TcPO2 etaient au-dela de 30 mmHg. La biopsie cutanee retrouvait un « tissu conjonctif avec remaniement inflammatoire purulent ». Une calciphylaxie etait evoquee devant les antecedents d’insuffisance renale chronique et la prise d’antivitamine K (AVK). Il presentait une hyperphosphoremie, une hypocalcemie et un syndrome inflammatoire lie a une surinfection. Malgre une correction du bilan phosphocalcique, il ne s’est pas ameliore et de nouvelles lesions sont apparues. Nous avons decide d’arreter les AVK puis il a beneficie d’une greffe cutanee. L’evolution fut favorable. La calciphylaxie est une pathologie vasculaire rare touchant les insuffisants renaux chroniques. L’incidence est faible (entre 1 et 4 %). La mortalite est elevee du fait du risque infectieux. Elle se manifeste par des lesions sous-cutanees necrotiques, douloureuses et inflammatoires. Une atteinte viscerale est possible. La physiopathologie n’est pas elucidee mais le diabete et les perturbations phospho-calciques sont des facteurs de risque. La prise d’AVK est egalement incriminee. Deux proteines seraient en cause car elles auraient un role d’inhibition dans la fabrication des calcifications : matrix gla protein (vitamine K dependante) et fetuin-A. Le diagnostic est clinique et la biopsie cutanee est discutee car le traumatisme engendre pourrait aggraver les lesions. Elle retrouve un infiltrat inflammatoire, des lesions d’ischemie avec occlusions arteriolaires, une mediacalcinose et une hyperplasie fibreuse intimale. Le traitement repose sur l’equilibre du bilan phosphocalcique, l’arret des AVK et le traitement de l’infection.