Therapie seltener kutaner T‑Zell-Lymphome und der blastären plasmazytoiden dendritischen Zellneoplasie

Unter den primar kutanen Lymphomen existieren definierte Subtypen, die mit extrem niedrigen Inzidenzzahlen auftreten. Basierend auf der Revision der WHO-Klassifikation fur lymphoide Neoplasien von 2016, werden in diesem Beitrag die Entitaten der seltenen kutanen T‑Zell-Lymphome (CTCL) und deren Therapieoptionen erlautert. Da die Prognose der verschiedenen Entitaten sehr stark variiert, ist es umso wichtiger, die Therapie entsprechend dem zu erwartenden Verlauf der Erkrankung anzupassen. Bei den indolenten Subtypen sind lokale Masnahmen, wie z. B. topische Applikation von Glukokortikosteroiden oder Lichttherapie, in vielen Fallen ausreichend. Bei den aggressiven Varianten hingegen ist es umso wichtiger, fruhzeitig ggf. aggressivere Therapieoptionen zu diskutieren.