Présentation atypique d’un lymphome pédiatrique : hypermétabolisme ostéo-médullaire isolé en TEP/TDM au 18F-FDG

Objectifs Le lymphome est une hemopathie maligne rare chez l’enfant, habituellement suspecte devant un tableau associant syndrome tumoral ganglionnaire, fievre au long cours et alteration de l’etat general. La precocite du diagnostic histologique precis conditionne la strategie therapeutique. Nous rapportons ici une presentation atypique de lymphome T chez un enfant de 9 ans, se presentant avec une fievre a 40 °C evoluant depuis 15 jours et une discrete pancytopenie avec activation macrophagique, sans syndrome tumoral ni contexte infectieux associe. Materiels et methodes L’echographie abdominale et la radiographie thoracique sont normales. Plusieurs myelogrammes objectivent une hypoplasie granuleuse et erythroblastique avec 15–20 % de lymphocytes CD8+ et CD30+. Le bilan est complete par une biopsie osteo-medullaire (BOM) et une TEP/TDM au 18F-FDG (TEP). Resultats La BOM revele une infiltration medullaire par une lymphoproliferation clonale T CD8+, CD30+, ALK−. La TEP initiale montre un hypermetabolisme osteo-medullaire intense et diffus tres inhabituel (SUVmax = 13), predominant sur le squelette peripherique, sans atteinte morphologique osseuse, syndrome tumoral ni cible ganglionnaire. Les bilans infectieux et immunitaire sont negatifs. Une atteinte medullaire reactionnelle inflammatoire est initialement evoquee. Apres echec de plusieurs antibiotherapies d’epreuve, la corticotherapie est efficace sur la fievre et les signes biologiques, recidivant des l’arret, avec atteinte cutanee associee montrant la meme lymphoproliferation T CD8. Une nouvelle TEP est realisee, mettant en evidence une progression metabolique de l’atteinte osteo-medullaire plus heterogene et l’apparition d’adenopathies hypermetaboliques sus et sous-diaphragmatiques. La biopsie ganglionnaire retrouve l’infiltrat T CD8. La confrontation de l’analyse anatomopathologique et de l’evolution clinique et morpho-metabolique retient finalement le diagnostic de lymphome T CD8 cytotoxique inclassable, initialement osteo-medullaire. L’enfant est actuellement en remission au decours d’une chimiotherapie conventionnelle, suivie d’une allogreffe de moelle osseuse. Conclusion Le bilan d’extension d’un lymphome inclut de facon standardisee la TEP dans l’evaluation initiale. Un hypermetabolisme osteo-medullaire isole, intense et diffus, sans syndrome tumoral ou atteinte morphologique osseuse associee, n’avait pas ete jusque-la rapporte dans la litterature, et doit faire evoquer precocement un lymphome.