[Rapp-Hodgkin's syndrome: two cases].

Introduction. En 1968, Rapp et Hodgkin ont rapporte l'observation de trois membres d'une famille atteints d'un syndrome qui comportait une trichodysplasie, une onychodysplasie, des anomalies dentaires, et une hypohidrose associees a une fente labiopalatine et a une hypoplasie de l'etage moyen de la face. Une quarantaine de cas decrits par la suite ont permis de preciser les aspects cliniques de cette genodermatose autosomique dominante. Observation. Un enfant de 4 ans etait adresse en dermatologie pour la prise en charge d'une dermite crouteuse du cuir chevelu qui evoluait depuis la naissance. Les cheveux etaient rarefies, d'aspect grossier, en « fil de fer tordu ». L'examen clinique trouvait aussi un facies dysmorphique avec une hypomaxillie, une luette bifide, une hypodontie, des ongles dysplasiques et des zones d'atrophie cutanee sur le tronc. Le pere de cet enfant avait des manifestations similaires, mais beaucoup moins marquees. Discussion. Nous decrivons deux nouveaux cas de cette dysplasie ectodermique rare, dont le diagnostic precoce permet une prise en charge multidisciplinaire adaptee. Cest une genodermatose a expression variable qui semble sous-diagnostiquee en particulier dans les formes frustres, comme l'illustre notre observation. Le pere de l'enfant avait une forme incomplete du syndrome avec une atteinte segmentaire, faisant suspecter un mosaicisme. Un tel cas de figure n'avait pas ete rapporte a ce jour.