Profil clinique, paraclinique et évolutif de patients affectés d’une sarcoïdose cardiaque au CHU de Bordeaux : étude rétrospective incluant 14 patients

Introduction La sarcoidose est une maladie systemique pleomorphe caracterisee par la formation de granulomes dans divers organes. Meme si sa prevalence semble etre en augmentation, la localisation cardiaque est rare, mais particulierement grave. Le diagnostic et la prise en charge des sarcoidoses avec atteinte cardiaque reste mal standardise malgre les recommandations de la Heart Rhythm Society emises en 2014. Notre objectif etait de decrire le profil clinique, paraclinique, et evolutif de patients affectes d’une sarcoidose cardiaque et suivis dans notre centre hospitalier universitaire. Materiels et methodes Notre etude est retrospective et monocentrique. L’ensemble des patients presentant une sarcoidose avec atteinte cardiaque entre le 1er janvier 2000 et le 31 decembre 2018 ont ete inclus en deux temps ; une premiere selection a ete faite par recherche aupres du service « Programme de Medicalisation des Systemes d’Information », et du service de medecine nucleaire. Nous avons ensuite retenu les patients qui presentaient une atteinte cardiaque selon les criteres du ministere de la sante japonais ou de la Heart Rhythm Society avec sarcoidose extracardiaque prouvee histologiquement ; les patients dont le mode de revelation de la sarcoidose a ete l’atteinte cardiaque etaient inclus s’ils presentaient une association de signes cliniques et paracliniques evocateurs de sarcoidose cardiaque ou extracardiaque. Nous avons recueilli les donnees sociodemographiques, le mode de revelation de la sarcoidose, les caracteristiques cliniques et paracliniques de la sarcoidose cardiaque et des atteintes extracardiaques eventuellement associees, le traitement realise et l’evolution. Resultats Quatorze patients ont ete inclus dont 6 femmes et 8 hommes (sex-ratio F/H 0,75). L’âge moyen au diagnostic etait de 50 ans. Un seul patient avait une atteinte cardiaque isolee ; 12 patients presentaient au moins deux localisations associees a l’atteinte cardiaque ; les plus frequentes etaient ganglionnaires (13/14 patients, 93 %) et pulmonaires (10/14 patients, 77 %). Le diagnostic de sarcoidose a ete etabli sur une atteinte cardiaque initiale chez 6 patients. Chez 7 autres patients la sarcoidose a ete diagnostiquee du fait d’une une localisation extracardiaque, lors du bilan d’extension initial chez 2 d’entre eux, et au cours d’une manifestation cardiaque tardive chez les 5 autres. Neuf patients repondaient aux criteres de diagnostic japonais, et 12 aux criteres de la Hearth Rhythm Society. Le symptome le plus frequent etait la dyspnee (n = 9). L’ECG etait anormal dans 12 cas parmi les 13 disponibles : troubles de la conduction (n = 9), troubles du rythme (n = 11). L’ETT etait anormale chez 10 patients parmi les 14 ; les anomalies les plus frequentes etaient l’alteration de la fraction d’ejection du ventricule gauche (n = 6) et l’hypokinesie (n = 4). L’IRM cardiaque etait toujours pathologique parmi les 12 patients evalues ; les anomalies les plus frequentes etaient la prise de contraste myocardique tardive (n = 11) et l’hypokinesie (n = 7). La TEP scanner realisee chez dix patients etait a chaque fois anormale : hyperfixation myocardique (n = 6) et infiltration tissulaire cardiaque (n = 3). Le traitement comportait des corticoides associes a un immunosuppresseur dans 11 cas : methotrexate (n = 6), mycophenolate mofetil (n = 4) et endoxan (n = 1) ; 3 patients ont recu une corticotherapie seule. L’evolution a ete favorable chez 11 patients ; un patient a presente un echec therapeutique ; 2 patients ont presente une rechute. Conclusion Les sarcoidoses cardiaques restent rares, et sont rarement isolees. Les symptomes et les anomalies des examens de premiere intention sont tres peu specifiques voire absents. Dans ces circonstances, la realisation d’une IRM cardiaque ou d’une TEP scan doivent etre discutes. Si la prise en charge therapeutique est mal codifiee, dans notre serie l’association d’une corticotherapie a un traitement immunosuppresseur induit un taux de reponse de 78 % environ. Ces resultats doivent etre ponderes du fait d’un recul limite (18 mois).