Développement d’algorithmes pour identifier les patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse de forme progressive (hors fibrose pulmonaire idiopathique) (PID-FP) en France (étude PROGRESS)

Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble heterogene de maladies caracterisees par un processus diffus inflammatoire et/ou fibrosant [1] . Certains patients atteints de PID fibrosante, peuvent developper un phenotype a evolution progressive similaire a celui observe dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), ces pathologies etant regroupees sous le terme de PID a forme progressive (PID-FP) [2] . L’objectif de cette etude est de developper des algorithmes pour identifier les patients avec PID-FP non-FPI afin de decrire l’epidemiologie, et le fardeau global de ces maladies en France. Methodes Un algorithme base sur la CIM-10, et reposant sur des algorithmes americains, a ete developpe en France afin de selectionner entre le 01/01/2010 et le 31/12/2017 les cas prevalents et incidents de PID-FP non-FPI au sein du Systeme national des donnees de sante (SNDS). Un algorithme sera aussi developpe a partir de la cohorte clinique de patients avec PID-FP non-FPI suivis par le Centre national de reference des maladies pulmonaires rares de Lyon. Resultats Un premier algorithme a ete developpe pour extraire les sejours des patients atteints de PID-FP, base sur la selection de l’ensemble des sejours avec un code de diagnostic de fibrose pulmonaire puis l’exclusion des patients FPI. Les formes progressives seront enfin extraites a partir des donnees de demandes de remboursement pour des traitements specifiques, de consultations chez le pneumologue, d’actes d’imagerie, d’examens de la fonction pulmonaire et/ou d’hospitalisations. La seconde approche consistera a creer un algorithme via une approche par apprentissage automatique grâce au recoupement des donnees du SNDS et de la cohorte clinique. Conclusion Le developpement de ces deux algorithmes par des approches differentes permettra de comparer les resultats obtenus et de choisir l’approche la plus valide pour approfondir les connaissances sur ces pathologies. Cette etude permettra d’estimer le nombre de patients atteints de PID-FP non-FPI, de decrire leur parcours de soins et les couts associes, ainsi que d’explorer la correlation entre la capacite vitale forcee de ces patients et leur morbi-mortalite.