Myasthénie juvénile oculaire en Afrique Subsaharienne: cas de deux soeurs germaines issues d’un mariage consanguin au Togo

La myasthenie est une pathologie auto-immune acquise rare a l'origine de la deficience de la transmission neuro-musculaire dont la forme juvenile se manifeste souvent par une atteinte oculaire exclusive. Nous rapportons deux cas de  myasthenie juvenile oculaire (MJO) au sein d'une meme fratrie. il s'agit de deux fillettes XA et XB respectivement âgees de 11 et 9 ans d'origine malienne residant au Togo, issues d'un mariage consanguin de 1er degre, amenees en consultation d'ophtalmologie, pour une baisse progressive de l'acuite visuelle (AV). XA avait aux deux yeux, une AV a 8/10 et XB, une AV de 3/10 amelioree au trou stenopeique a 7/10 en faveur d'une ametropie. XA presentait un ptosis bilateral qui remontait a l'âge de 2 ans avec une action du releveur de la paupiere superieure (RPS) a 7 mm et XB, un ptosis bilateral remontant a l'âge de 3 ans avec une action du RPS nulle. Pour les deux, le test au glacon etait franchement positif, le signe de Cogan present avec une paresie oculo motrice sans diplopie. Le dosage des auto-anticorps anti recepteurs de l'acethylcholine etait normal. Le diagnostic de MJO associee a une ametropie a ete evoque. Une correction optique de l'ametropie par des lunettes et un traitement specifique par la pyridostigmine avait ete instauree mais les patientes ont ete perdues de vue. la myasthenie auto-immune avec des manifestations ophtalmologiques inaugurales est rare mais possible chez l'enfant en Afrique  subsaharienne ou des etudes sont necessaires pour y determiner les eventuelles particularites de la maladie.