Association maladie des chaînes lourdes gamma et polyarthrite rhumatoïde : à propos d’une observation

Introduction La maladie des chaines lourdes gamma (« Gamma Heavy Chain disease ») est une hemopathie B chronique indolente, particulierement rare et caracterisee par la synthese clonale d’une chaine lourde d’isotype gamma non associee a une chaine legere. Elle semble s’associer volontiers a des manifestations dysimmunitaires ou a une autre hemopathie maligne et n’est que rarement isolee. [1] Nous rapportons ici l’observation d’un patient chez lequel une maladie des chaines lourdes gamma a ete diagnostiquee de maniere fortuite devant un tableau de polyarthrite rhumatoide. Observation Mr L, un homme de 78 ans, consultait en 2009 dans le service de medecine interne pour recidive de rhumatisme inflammatoire initialement mal etiquette dans un contexte de gammapathie monoclonale a IgG Kappa a taux tres faible sur fond polyclonal avec absence de signes CRAB et myelogramme sans plasmocytose significative, faisant conclure au diagnostic de MGUS associee a une polyarthrite rhumatoide, suivi annuellement avec absence d’evolutivite du pic. Jusqu’en 2016, le patient etait suivi depuis de nombreuses annees pour cette polyarthrite rhumatoide seropositive aux anti-CCP, une notion de pseudopolyarthrite rhizomelique, une insuffisance renale chronique avec notion d’insuffisance renale aigue aux AINS, un diabete de type 2, une dilatation de bronches, ainsi que des episodes infectieux pulmonaires recidivants, Son traitement comprenait : prednisolone 4 mg par jour, hydroxycholorquine 1 comprime par jour, fluticasone en association au salmeterol, tiotrospium inhale, metformine, acide alendronique, cholecalciferol. Le patient fut hospitalise en mai 2016 au CHRU hotel-Dieu de Nantes pour une nouvelle pneumonie a P .  aeruginosa , traitee par bi-antibiotherapie. L’examen clinique retrouve un etat general conserve, une absence de douleurs osseuses ni de syndrome tumoral superficiel, sans hepatosplenomegalie. L’examen articulaire retrouvait une absence de deformation articulaire et d’activite de la polyarthrite rhumatoide. Un bilan de controle retrouve un pic monoclonal IgG avec a l’immunofixation une chaine lourde d’isotype gamma sans chaine legere associee, confirmee par technique d’immunosoustraction ; le dosage ponderal des IgG a 14,9, des IgA a 2,4 et des IgM a 1,96 g/L. La biologie montrait une anemie normocytaire moderee d’origine indeterminee a 12,3 g/dL, une fonction renale normale, un syndrome inflammatoire initial regressant sous antibiotiques. La calcemie etait normale. Le myelogramme ne fut pas recontrole, compte-tenu de l’âge et du caractere asymptomatique du patient. Le bilan immunologique retrouvait des anti-nucleaires negatif, des facteurs rhumatoides a 89 (norme a 20) avec anti-CCP negatif, ANCA negatif. Le complement etait normal. La proteinurie etait discrete, a 1 g/24 h, glomerulaire non selective, sans proteinurie de Bence-Jones. Le bilan a la recherche notamment d’une hemopathie comprenant un scanner thoraco-abdomino-pelvien ne montrait qu’une pancreatite chronique calcifiante confirmee par l’IRM, sans signe de malignite. Le patient sortait le 1 er juin 2016 du service avec suivi bi-annuel en externe aupres de son interniste referent. Conclusion Il s’agit d’un cas de maladie a chaines lourdes gamma associee a une polyarthrite rhumatoide suivi de longue date et stabilisee sous plaquenil/corticotherapie, et n’ayant pas revele de neoplasie notamment a type d’hemopathie sous-jacente, contrairement a ce qui a pu etre decrit dans la litterature. La maladie a chaines lourdes gamma, ou maladie de Franklin est une hemopathie clonale B rare (125 cas decrits), associee dans plus de la moitie des cas a une hemopathie maligne de nature diverses, notamment les proliferations lymphoplasmocytaires disseminees (dans 44 % des cas [1] ) au premier rang desquelles on retrouve la maladie de Walendstrom, puis les lymphomes non-hogdkiniens et frequemment associee a une maladie auto-immune pre-existante (environ 26 % des cas [2] ), particulierement a la polyarthrite rhumatoide. Le pronostic semble lie a l’existence d’une hemopathie sous-jacente et rejoignant le pronostic de celle-ci avec une mediane de survie a 7,3 ans avec toutefois un spectre s’etendant de 1 mois a 24 ans. [1] La prise en charge therapeutique est mal codifiee, mais une attitude raisonnable semblerait traiter l’hemopathie sous-jacente ou l’affection dysimmunitaire eventuellement associees selon les recommandations habituelles.