Traitement par nintédanib chez les patients atteints de fibroélastose pleuroparenchymateuse

Introduction La fibroelastose pleuroparenchymateuse (FEPP) est une maladie pulmonaire fibrosante evolutive souvent letale, caracterisee par un depot de fibres elastiques au niveau du parenchyme pulmonaire et de la plevre, predominant dans les parties superieures du thorax [1] . Aucun medicament n’a demontre son efficacite. Nous avons souhaite evaluer si un traitement anti-fibrosant utilise dans la fibrose pulmonaire idiopathique pourrait reduire la progression de la FEPP. Nous rapportons notre experience de l’utilisation du nintedanib, un inhibiteur intracellulaire ciblant plusieurs tyrosine kinases, associe a une corticotherapie a dose moyenne, chez les patients ayant une FEPP d’evolution progressive. Methodes Nous avons revu retrospectivement les dossiers de tous les patients diagnostiques avec FEPP et admis dans le un Centre de reference des maladies pulmonaires rares entre janvier 2010 et decembre 2018. Les patients etaient traites a la discretion du medecin apres discussion multidisciplinaire ; les traitements etaient prescrits hors AMM. Sur 21 patients atteints de FEPP (dont 17 idiopathiques), 11 ont recu du nintedanib (150 mg deux fois par jour) pendant au moins 3 mois, et 9 patients (dont 7 idiopathiques) ayant un suivi d’au moins 6 mois ont ete inclus dans l’analyse. Un aspect histologique et/ou tomodensitometrique de pneumopathie interstitielle commune certaine ou probable etait present chez 3/9 malades traites. Le nintedanib a ete associe a 10 a 15 mg/j de prednisone chez 6 patients. Le declin annuel de la capacite vitale forcee (CVF) a ete evalue avant et sous nintedanib. Resultats Chez les 9 patients traites, la CVF a diminue regulierement avant l’initiation du nintedanib (declin moyen de 274 ± 188 mL/an). Apres un suivi median de 372 jours, le traitement par le nintedanib a ete associe a une diminution de la pente du declin de la CVF (169 ± 214 mL/an ; p = 0,023). La tolerance du nintedanib etait generalement bonne malgre un poids corporel moyen relativement faible (48,9 ± 8,7 kg). Conclusion Le nintedanib pourrait reduire la vitesse de declin de la CVF chez les patients atteints de FEPP idiopathique ou secondaire. Un essai therapeutique randomise est necessaire pour evaluer le benefice et la tolerance de ce traitement au cours de cette affection grave.