Prise en charge des angiomyolipomes rénaux multiples (AML) chez les patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) - résultats de l’étude observationnelle OSCAR

Introduction L’etude observationnelle OSCAR decrit la prise en charge d’une cohorte de patients porteurs d’angiomyolipomes renaux multiples (AML) associes ou non a une sclerose tubereuse de Bourneville (STB). Patients/materiels et methodes Entre aout 2015 et aout 2017, 3 centres ont inclus et suivi 103 patients adultes ayant des AMLs renaux multiples ( n ≥ 5) et recueillis de facon retrospective et prospective les caracteristiques des AMLs, l’evolution et leur prise en charge ainsi que les caracteristiques des patients STB. Resultats La duree moyenne de suivi des 103 patients dans l’etude (periodes retrospective et prospective cumulees) etait de 5,86 (± 3,93) ans (mediane : 5,5 ans). Les 96 patients qui avaient des AMLs associes a la STB etaient de sexe feminin pour 64 patients (66,7 %), âge median 37 ans. Les anomalies extrarenales les plus frequentes etaient cutanes (79 patients), neurologiques (76 patients) et pulmonaires (LAM) (30 patients). Les plus volumineux AML depassaient 3 cm (TDM ou IRM) chez 33 patients. Vingt-quatre patients ont eu au moins une complication des AMLs (0,112 evenement par patient/annee) : complication hemorragique (11 patients), deterioration de la fonction renale (6 patients) ; compressions (5 patients), lesions malignes (4 patients), pyelonephrites (4 patients). Ces evenements sont survenus en mediane 27,7 mois apres la premiere visite dans le centre. Pour les complications renales, les types de prise en charge curative et/ou preventive les plus frequentes, etaient l’arterio-embolisation selective (36 patients) et un traitement par inhibiteur mTOR (35 patients). Quarante patients ont eu un traitement preventif (arterio-embolisation, intervention microinvasive (cryotherapie, radiofrequence) et/ou traitement par inhibiteur de mTOR) sans complication de leurs AMLs. Trente-neuf patients n’ont eu aucune complication de leurs AMLs et ceci sans traitement preventif. Conclusion Cette cohorte a permis de montrer que les patients porteurs d’AML renaux multiples sont essentiellement des patients porteurs d’une STB et de decrire la nature, la frequence et la prise en charge des complications renales liees aux AML. Cette connaissance permettra d’optimiser la prise en charge des patients ayant des AML associes a la STB, notamment en preventif.