Chronické cholestatické jaterní choroby, primární biliární cholangitida a primární sklerozující cholangitida

Cholestaza je definovana jako porucha tvorby a vylucovani žluci hepatocyty a cholangiocyty nebo poruchou jejiho transportu ve vývodných cestach. Mezi nejcastějsi chronicke progresivni choroby v dospělosti spojene s cholestazou patři primarni biliarni cholangitida (PBC) a primarni sklerozujici cholangitida (PSC). Spolu s cholestatickým obrazem maji obě choroby spolecnou řadu klinických projevů s pruritem, unavou a metabolickou kostni chorobou. Přidružene symptomy a komplikace vyžaduji casnou diagnostiku a lecbu. U nemocných s již rozvinutou cirhozou jater vyžaduji lecbu i komplikace asociovane portalni hypertenze. V pokrocilých stadiich je u obou onemocněni nutno zvažovat transplantaci jater. Diagnoza u PBC je založena na nalezu cholestazy, průkazu specifických antimitochondrialnich protilatek nebo typickem histologickem nalezu. Velka cast nemocných je v době diagnozy asymptomatických. Zakladni lecbou prvni linie je ursodeoxycholova kyselina (UDCA). U nemocných, kteři na lecbu UDCA neodpovi adekvatnim ustupem cholestazy, zůstava prognoza nepřizniva. Pro tyto nemocne lze zvažit podani lecby 2. linie. V připadě PSC je diagnoza založena na zobrazovacich vysetřenich, zejmena MRCP a pomocných laboratornich testech, event. jaterni biopsii. Pro PSC je typicke progresivni postiženi nitrojaternich a mimojaternich žlucovodů a silna asociace s idiopatickým střevnim zanětem, zejmena ulcerozni kolitidou. V terapii se uplatňuje endoskopicka lecba dominantnich stenoz pomoci ERCP s balonovou dilataci nebo dilataci s nasledným kratkodobým zavedenim stentů. Ve farmakoterapii se může uplatnit ursodeoxycholova kyselina, i když jeji efekt je stale diskutovan. V průběhu onemocněni jsou pacienti ohroženi vznikem bakterialni cholangitidy a malignich nadorů, zejmena cholangiogenniho a kolorektalniho karcinomu. U nemocných s PSC je transplantaci jater nutno zvažovat i v připadě recidivujicich bakterialnich cholangitid a nezvladatelneho pruritu.