Ne pas s’arrêter aux préjugés

Introduction Les symptomes neurologiques sont des motifs frequents de consultation. Un diagnostic doit etre pose pour permettre une prise en charge adaptee. Devant un syndrome cerebelleux chez un patient presentant une intoxication ethylique, un bilan exhaustif doit etre conduit pour ne pas meconnaitre une etiologie autre ou surajoutee. Observation Un homme de 55 ans est adresse en consultation de medecine interne en 2014 pour decouverte d’une thyroidite de Hashimoto – anticorps anti-TPO positifs, supplementation par levothyroxine 100 μg permettant d’obtenir une TSH normale. Il presente un syndrome cerebelleux evoluant depuis plusieurs annees. Ses antecedents comportent notamment une thrombopenie iatrogene a l’escitalopram, un choc septique sur une infection urinaire en 2012 avec insuffisance renale chronique sequellaire, une hypercholesterolemie, deux chirurgies pour hernie discale, une intoxication ethylo-tabagique sevree depuis 2012 ; le bilan biologique retrouve une gammapathie de signification indeterminee. Les troubles de la marche evoluent depuis 2012 avec une ataxie et une demarche talonnante ; on retrouve aussi des paresthesies en chaussettes. En 2013, l’electromyogramme ne retrouvait pas d’argument pour une polyneuropathie distale mais des signes de denervation aigue dans le territoire radiculaire S1 gauche et chronique en L5 droit. Malgre des infiltrations epidurales pour ces atteintes radiculaires surajoutees, la marche reste difficile. En 2014 lors de la consultation de medecine interne, il est decide de realiser un bilan du syndrome cerebelleux. Le reste du bilan auto-immun est negatif. Il n’y a pas de carence vitaminique. La ponction lombaire ne retrouve pas d’hypercellularite ; le profil neuro-immunitaire et l’electrophorese sont normaux. L’IRM cerebrale ne retrouve pas d’anomalie cerebelleuse mais un anevrisme asymptomatique de la bifurcation sylvienne droite qui sera par la suite embolise. Le TEP-scanner ne retrouve pas d’hypermetabolisme pathologique pouvant faire evoquer une lesion neoplasique. Ainsi, dans l’hypothese d’une atteinte cerebelleuse secondaire a la thyroidite de Hashimoto, une corticotherapie de 60 mg/jour est debutee permettant une nette regression des troubles de la marche en 15 jours. Apres decroissance progressive, la corticotherapie a pu etre arretee en 2016 sans rechute jusqu’a present. Discussion L’encephalopathie de Hashimoto est definie par trois criteres diagnostiques : anticorps anti-TPO et/ou antithyroglobuline positifs, symptomes neurologiques et reponse favorable aux immunomodulateurs [1] , [6] . Il faut savoir l’evoquer devant des symptomes neurologiques chez un patient presentant une dysthyroidie car le traitement par corticoides est efficace et y penser meme si le patient est en periode d’euthyroidie [2] . A noter que les anticorps diriges contre la partie NH2 terminale de l’α-enolase sont consideres comme des biomarqueurs specifiques de l’encephalopathie de Hashimoto [5] . Plusieurs mecanismes physiopathologiques sont proposes : possible role pathogene direct des anticorps anti-TPO ou simples marqueurs [2] , perturbation de la myelinogenese in vitro par les anticorps contre le systeme nerveux central [2] , possible deficit de liberation du glutamate [6] … Entre 16 % [4] et 28 % [6] des patients ont une ataxie cerebelleuse, 6 % de maniere isolee ou predominante [6] . Dans la litterature, l’atteinte cerebelleuse touche des patients de 38 a 84 ans [6] , plutot des femmes [6] . Cliniquement, il s’agit d’une ataxie axiale ; le nystagmus est atypique. Il n’y a pas ou peu d’atrophie cerebelleuse sur l’imagerie. Les patients avec les anticorps diriges contre la partie NH2 terminale de l’α-enolase n’ont pas de nystagmus et semblent mieux repondre aux traitements immunomodulateurs. L’atteinte mime souvent une degenerescence spinocerebelleuse [3] , [4] , [5] . Conclusion Nous rapportons ici un cas rare d’atteinte cerebelleuse en lien avec une thyroidite de Hashimoto. Nous avons regulierement des patients qui consultent pour « symptome neurologique » ou pour hypothyroidie. Il faut donc savoir evoquer en cas d’association [1] , [6] d’un signe neurologique, meme non systematise, et d’une thyroidite de Hashimoto une encephalopathie de Hashimoto au cours du bilan etiologique. En effet, cette pathologie repond tres bien a la corticotherapie [1] , [6] .