Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis: A Rare Case / Pulmoner Lenfanjioleiomyomatozis: Nadir Bir Olgu

Pulmoner lenfanjioleiomyomatozis primer olarak reproduktif donem kadinlari etkileyen nadir gorulen bir hastaliktir. Duz kas benzeri immatur hucrelerin progressif proliferasyonu ve infiltrasyonuyla karakterizedir, akciger parankiminde kistik destruksiyona yol acarak havayolu kan damarlari ve lenfatiklerde obstruksiyon ve pulmoner fonksiyon kaybina neden olur. Burada, oksuruk, balgam cikarma ve 3 haftadir eforla artan nefes darligi yakinmasi ile basvuran 46 yasindaki kadin hastayi sunuyoruz. Sinirli pnomotoraks saptanan hasta, ileri tetkik ve tedavi amaciyla merkezimize yonlendirilmistir. Yuksek rezolusyonlu bilgisayarli tomografi’de her iki akcigerde ust zonlarda belirginlesen, santrali ve periferi etkileyen cok sayida hava kistleri ve interstisiyel kalinlasmalar saptandi. Acik akciger biyopsisi ile lenfanjioleiomyomatozis tanisi teyit edildi. Bu nadir olguyu patogenezi ve ayirici tanida yer alan diger lezyonlari tartismak icin sunuyoruz.