Preoperative enzymo-histochemical diagnosis of dysganglionoses associated with anorectal malformations (ARM) with recto-vestibular and recto-perineal fistula

L'anorectoplastie (PSARP) sagittale posterieure est actuellement reconnue comme la meilleure technique utilisable pour le traitement chirurgical des malformations ano-rectales (ARM). Cependant, certaines etudes retrospectives des resultats fonctionnels obtenus par PSARP dans le traitement de ARM ont montre differents degres de constipation postoperatoire. En particulier, meme chez les patients porteurs d'un sacrum normal, environ 70% des ARM operes avec fistule vulvaire et 50% avec fistule perineale peuvent se compliquer d'une constipation et d'une pseudo-incontinence. Pour preciser si le patient porteur d'ARM presente une innervation anormale preoperatoire de I'ampoule rectale ou de la fistule (comme reporte par Holschneider et al 1996), nous avons decide de laire des biopsies rectales par aspiration dans les fistules a 6, 4, 3 et 2 cm du meat. Jusqu'ici, cette etude a ete pratiquee chez 22 ARM (15 cas feminins et 7 masculins âges de 7 jour a 4 ans), 6 d'entre eux avec fistule vulvaire et 13 avec fistule recto-perineale. Les biopsies ont ete congelees dans l'isopentane et l'azote liquide et des sections cryostatiques ont ete pratiquees pour etudier par technique enzymo-histochimique l'acetylcholinesterase (AChE). la succinyl-deshydrogenase (SDH) et l'alpha-naphthylesterase (ANE). Les resultats portant sur le type innervation de la fistule et l'ampoule rectale ont ete confirmes par des biopsies obtenues pendant le PSARP. Notre incidence generale d'anomalie de l'innervation rectale intrinseque etait de 81,82%. En particulier, tous nos cas de fistule vulvaire ont presente une dysganglionose associee. L'incidence d'une maladie de Hirschsprung etait elevee correspondant a 18% des cas. Nos resultats permettent de suggerer que la survenue frequente de constipation dans les formes basse de ARM depend en premier lieu de la malformation intestinale primaire et qu'elle ne peut pas etre mise sur le compte d'une denervation secondaire a la dissection rectale et de la technique PSARP. Nous proposons l'introduction de ce type de recherche enzymo-histochimique preoperatoire dans les cas d'ARM parce qu'il peut permettre de differencier les patients qui sont porteurs d'une dysganglionose associee severe. D'apres nous, si le diagnostic est etabli a titre preoperatoire. PSARP peut etre realisee a titreprimitif et pourra permettre de reduire les complications fonctionnelles postoperatoires.