L’entéropathie exsudative, complication et/ou diagnostic différentiel du déficit immunitaire commun variable

Introduction On designe par enteropathie exsudative (EE) toute pathologie conduisant a une perte anormale de serum dans la lumiere digestive, comme les maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI), la maladie caeliaque (MC), l’hypertension portale et la maladie de Waldmann. Ainsi, les EE sont responsables d’hypogammaglobulinemie et de lymphopenie, qui peuvent mimer un deficit de l’immunite humorale. D’autre part, le deficit immunitaire commun variable (DICV) peut se compliquer de manifestations digestives, dont certaines sont des causes classiques d’EE (pseudo-MICI, pseudo-MC, giardiase, granulomatose). Les objectifs de cette etude sont donc de determiner si : – le DICV peut se compliquer d’EE ; – l’EE s’associe a des anomalies immunologiques specifiques permettant de la differencier du DICV. Patients et methodes Les patients eligibles ont ete identifies au sein de 3 centres francais : service d’immunologie clinique (hopital Huriez, Lille, France), service des maladies digestives (hopital Huriez, Lille, France), service de lymphologie (hopital Cognacq-Jay, Paris, France). Ils etaient inclus s’ils presentaient une EE (diagnostiquee par la clairance fecale de la α1-antitrypsine ou le test de Gordon-Waldmann) et/ou un DICV (diagnostique selon les criteres de classification de l’ESID). Les donnees cliniques et biologiques pertinentes ont ete collectees de facon retrospective. L’index d’efficacite de la substitution en IgG a ete calcule selon la formule du groupe DEFI (Clin Exp Immunol 2013 ;171(2) :186–194). Resultats Les patients ont ete repartis en 3 groupes : DICV+ EE+ (n = 5), DICV+ EE− (n = 21), EE+ DICV− (n = 12). La plupart des patients DICV+ EE+ presentaient plusieurs causes d’EE : pseudo-MICI (3/5), hyperplasie regenerative nodulaire (2/5), atrophie villeuse (1/5), giardiase (2/5). Comparativement au groupe DICV+ EE−, les patients DICV+ EE+ presentaient des taux d’IgM (0,04 ± 0,01 vs 0,53 ± 1,5 g/L, p  Comparativement au groupe DICV+ EE−, les patients EE+ DICV− ne developpaient pas de complications infectieuses. Ils presentaient des taux plus eleves d’IgA (1,24 ± 0,66 vs 0,13 ± 0,12 g/L, p  Conclusion La survenue d’une EE est possible au cours du DICV, et necessite alors une majoration des doses de traitement substitutif. L’EE peut aussi induire des anomalies immunologiques proches du DICV mais celles-ci sont plus modestes, avec notamment un taux d’IgA normal ou moderement diminue.