Pregnancy in women with unrepaired cyanotic congenital heart disease

Wspolcześnie niewiele jest pacjentek z pierwotnie siniczą wrodzoną wadą serca (WWS), ktorych w dziecinstwie nie poddano operacji kardiochirurgicznej. Ze wzgledu na stan kliniczny rzadko tez zachodzą one w ciąze. Cenne jest zatem przedstawienie przypadku ciązy u pacjentki ze skrajną postacią tetralogii Fallota (ToF), manifestujące sie atrezją zastawki pnia plucnego, zwezeniem lewej tetnicy plucnej i dobrze rozwinietym krązeniem obocznym miedzy aortą zstepującą a prawą tetnicą plucną. Kobiete w wieku 32 lat przekazano do Poradni Wad Wrodzonych Serca u Doroslych przy I Klinice Kardiologii w Poznaniu w 24. tygodniu drugiej ciązy. Pierwsza ciąza byla przez pacjentke dobrze tolerowana, w 38. tygodniu zakonczyla sie porodem naturalnym. Dziecko zmarlo jednak w okresie pooperacyjnym z powodu niedotlenienia bedącego efektem powiklan pepowinowych. Pacjentka podjela świadomą decyzje o ponownym zajściu w ciąze. W czasie pierwszej wizyty w poradni jej stan kliniczny byl zadowalający, prezentowala umiarkowane upośledzenie wydolności serca. Nie byla leczona farmakologicznie. Stwierdzono nastepujące parametry: wyraźna sinica (saturacja tlenem 78%) w badaniu przedmiotowym; ciśnienie tetnicze 110/70 mm Hg, czynnośc serca miarowa, 86/min, tetnienie okolicy przedsercowej, nieslyszalny II ton nad tetnicą plucną, szmer skurczowy 3/6 w skali Levine’a (II przestrzen miedzyzebrowa w linii przymostkowej prawej), w okolicy miedzylopatkowej ciągly szmer plucnego krązenia obocznego; w badaniu EKG: rytm zatokowy miarowy, 82/min, prawogram, zalamki Q w II, III, aVF, ujemne zalamki T w III; w badaniu echokardiograficznym obie komory powiekszone (lewa 45 mm, prawa 44 mm) z dobrą frakcją wyrzutową; ubytek w przegrodzie miedzykomorowej typu malaligment (ryc. 1); brak przeplywu miedzy prawą komorą a pniem plucnym, umiarkowana niedomykalnośc trojdzielna; w badaniach laboratoryjnych: stezenie hemoglobiny 14,1 g/dl, erytrocytow 4,7 × 1012/l, hematokryt 42%. Przed przyjeciem do kliniki w 32. tygodniu trwania ciązy chora byla 2-krotnie konsultowana przez doświadczonego kardiologa. Od momentu hospitalizacji wdrozono leczenie enoksaparyną 2 × 40 mg/d. Zalecono ponczochy przeciwzylakowe. W czasie pobytu na oddziale stan chorej byl nadal zadowalający, nie stwierdzano upośledzenia wydolności serca, zaburzen rytmu serca i powiklan zatorowo-zakrzepowych. Po konsultacji z poloznikiem zdecydowano o rozwiązaniu ciązy w 35. tygodniu, drogą ciecia cesarskiego. W celu indukcji dojrzewania pluc plodu 10 dni przed rozwiązaniem podano 12 mg deksametazonu, 12 h przed porodem zaprzestano stosowania heparyny. Godzine przed planowanym zakonczeniem ciązy podano 1,0 g cefalosporyny I generacji. Cesarskie ciecie w znieczuleniu calkowitym przeprowadzono na oddziale kardiochirurgii. Urodzonego noworodka plci zenskiej oceniono na 10 pkt w skali Apgar w 1. i 5. minucie zycia. Poźniejsza diagnostyka wykluczyla u niego wade serca. Siedem dni po porodzie pacjentka byla pod ścislą obserwacją na sali intensywnego nadzoru kardiologicznego. Ze wzgledu na spadek stezenia hemoglobiny do 12,2 g/dl przetoczono mase erytrocytarną. Od 12. godziny po porodzie kontynuowano leczenie heparyną drobnocząsteczkową. Za pomocą bromokryptyny (2 × 2,5 mg) stosowanej przez 14 dni zahamowano laktacje. W stanie ogolnym stabilnym chorą wypisano do domu z zaleceniami przyjmowania 325 mg zelaza dziennie i regularnej kontroli w Poradni Wad Wrodzonych Serca u Doroslych. Zdecydowanie odradzono kolejną ciąze. Ciąza i porod u chorej z nieoperowaną siniczą WWS zdarza sie wyjątkowo rzadko, a ich przebieg jest bardzo zroznicowany, co stwarza ryzyko groźnych powiklan. Ciezarne te powinny byc wiec leczone jedynie przez zaznajomionych z problematyką ciązy kardiologow i wspolpracujących z nimi poloznikow.