Augenbeteiligung beim Pemphigus vulgaris - retrospektive Studie an einer großen spanischen Kohorte: Augenbeteiligung beim Pemphigus vulgaris

HINTERGRUND UND ZIELE: Es gibt nur wenige Berichte zur Beteiligung der okularen/periokularen Region beim Pemphigus vulgaris (PV). Ziel der vorliegenden Studie war es, das Krankheitsbild des okularen PV (OPV) zu untersuchen und seinen prognostischen Wert zu definieren. PATIENTEN UND METHODIK: Zwischen 1985 und 2014 wurden insgesamt 167 Patienten mit Pemphigus vulgaris an vier tertiaren spanischen Krankenhausern behandelt. Wir haben alle Patienten mit OPV in diese retrospektive Studie aufgenommen. Klinische Daten sowie Informationen zu Begleitsymptomen wurden den Krankenakten der -Patienten entnommen. ERGEBNISSE: Lediglich 24 (14.3 %) PV-Patienten hatten okulare Lasionen. Meist gingen dem okularen Befall PV-Lasionen an verschiedenen anderen Stellen voraus (durchschnittliche Dauer: 33,7 Monate). Okulare PV-Lasionen traten wahrend der Schube eines mukokutanen Pemphigus auf und waren niemals die einzige Mukosa-Manifestation. Die haufigsten klinischen Symptome waren konjunktivale Hyperamie (87,5 %) und Erosionen an den Augenlidern (41,6 %), sowohl an der palpebralen/bulbaren Konjunktiva (33,3 %) als auch am medialen Epikanthus (20,8 %). Zu den wichtigsten Begleitsymptomen gehorten lokale Schmerzen/Brennen (71,4 %), Reizung (47,6 %), Photophobie (38,1 %) und Epiphora (23,9 %). Der OPV besserte sich unter systemischer und unterstutzender topischer Behandlung. Lediglich bei zwei Patienten traten Spatfolgen auf. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Bei Patienten mit PV sind die Augen nur in Ausnahmefallen betroffen. Ein okularer PV ist mit groserer Krankheitsaktivitat assoziiert und hat in der Regel einen gutartigen Verlauf. Betroffen sind die Konjunktiva und/oder die Augenlider.