Fibrosarcome infantile: étude anatomo-clinique et moléculaire de cinq cas.

Nous rapportons cinq cas de fibrosarcome infantile (4 garcons et 1 fille) dont quatre cas congenitaux. L'âge moyen etait de 5,7 mois (extremes : 0 jours a 14 mois). La tumeur siegeait exclusivement au niveau des extremites (main, avant-bras, cuisse : un cas, jambe : deux cas). Le traitement etait chirurgical, radical dans trois cas et conservateur dans deux cas. L'evolution etait favorable pour les cinq malades, meme ceux avec une exerese marginale, avec un recul de 5 a 21 ans. L'aspect histologique etait caracterise par une proliferation fasciculee dense et monotone de cellules peu matures, vaguement fusiformes avec quelques foyers de necrose microscopiques et un infiltrat lymphoide peu dense inconstant. L'index mitotique etait eleve (moyenne 8/1,52 mm 2 ). Les transcrits de fusion ETV6-NTRK3 ont ete amplifies par RT-PCR a partir du materiel fixe dans cieux cas sur quatre etudies. Le fibrosarcome infantile constitue une entite anatomo-clinique et biologique de bon pronostic dont le traitement est principalement chirurgical.