Déficit congénital en hormone de croissance isolé et combiné : étude comparative à propos de 102 cas

Introduction Le deficit en hormone de croissance (DGH) peut etre isole ou associe a d’autres insuffisances antehypophysaires. Notre objectif est de rechercher une correlation entre les donnees epidemiologiques, cliniques, paracliniques ou evolutives et le caractere isole ou combine du DGH congenital dans la region de Sfax, Tunisie. Patients et methodes Etude comparative de 102 patients atteints de DGH congenital sur une periode de 27 ans (1990–2017). On a pu definir selon le bilan hormonal deux groupes de patients : « DGH isole » et « DGH combine ». Resultats Le DGH congenital etait majoritairement isole (65,7 %). Les âges moyens des patients de deux groupes etaient 9,2 et 10,7 ans respectivement avec une predominance masculine. Une consanguinite etait significativement plus notee chez les patients ayant un deficit combine ( p  = 0,012). Sur le plan clinique, le groupe « DGH combine » avait un retard statural plus severe (taille moyenne : −3,4 vs −3,2 derivations standard (DS) ; p  = 0,017). Sur le plan hormonal, le pic de GH lors des epreuves de stimulation etait negativement correle a une atteinte combinee (2,2 vs 3,4 ng/mL ; p  = 0,01). Le DGH etait souvent total : 83,6 et 82,4 % des patients atteints d’un deficit isole et combine respectivement. La confrontation radio-hormonale montrait une association significative entre une anomalie hypophysaire et le caractere combine du DGH. La majorite des patients de deux groupes ont beneficie d’un traitement par l’hormone de croissance. Le gain statural moyen etait plus important dans le groupe « DGH combine » (2,3 vs 1,6 DS ; p  = 0,071). Discussion La recherche d’autres insuffisances hypophysaires associees est systematique devant tout DGH confirme afin d’assurer une meilleure prise en charge et une reponse staturale optimale.