Holoprosencefalia: análise do seu espectro morfológico em doze casos de autópsia

O termo holoprosencefalia (HPC) e usado para o complexo de deformidades hemisfericas causadas por falha no desenvolvimento da vesicula prosencefalica. Este estudo tem como objetivo relatar o espectro morfologico de 12 casos de HPC, classifica-los e compara-los com a literatura pertinente. Avaliadas 5837 necropsias realizadas entre 1960 e 1995, 12 apresentavam HPC. Dados como sexo, idade, e presencas de outras malformacoes associadas foram avaliados e comparados com as demais malformacoes e com o total de necropsias. A maioria dos casos era de masculinos (66,66%) e neomortos (75%). A forma de HPC mais frequentemente encontrada foi a lobar (58,3%) e a alteracao facial mais frequente foi a ciclopia (25%). Houve tendencia estatistica de que a HPC possa, dentro das malformacoes do sistema nervo central (SNC), acometer mais o sexo masculino e de que a neomortalidade seja maior na HPC do que nas outras malformacoes do SNC.