항플라즈민과 Octreotide 치료로 호전된 장 림프관확장증 1예

장 림프관확장증은 원발성 또는 이차적인 림프관의 확장과 파열로 인해 림프관 내의 단백, 지방, 유미업자, 림프구가 장내 또는 복막으로 빠져나감으로써 지방흡수의 장애와 단백소실성 장질환을 초래하는 드문 질환이다. 생후 11개월에 식이섭취 불량 및 우측 손 부종을 주소로 내원하여 장 림프관확장증을 진단받고 medium-chain triglyceride 식이요법을 유지해 오던 2년 6개월된 여아에서 흉막삼출, 복수 및 저알부민혈증 등이 발생하여 medium-chain triglyceride 식이요법만으로는 치료 효과가 없는 것으로 판단하였다. 저자들은 이 환아에게 항플라즈민 요법 및 octreotide 피하주사를 병행 투여하여, 혈청 알부민치의 상승 및 흉막삼출 감소를 보이고 내시경 검사에서 이전 소견과 비교했을 때 장관 내 림프관 확장을 시사하는 백색반이 현저히 감소되고 정상 점막 재생 소견이 보였던 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.