Etude par tomographie d'émission de positons du métabolisme glucidique dans un cas de macrogyrie

Nous decrivons le cas d'une macrogyrie revelee par des crises d'epilepsie atoniques chez une jeune fille de 15 ans. L'examen clinique montrait un leger retard mental et des signes pyramidaux des membres inferieurs. Des decharges critiques avec activite recrutante diffuse suivies d'ondes lentes furent enregistrees pendant les crises au cours d'un EEG ambulatoire. L'IRM a revele une hypertrophie corticale predominante aux aires perisylviennes. Une etude metabolique par le 18 FDG en TEP a montre une augmentation diffuse du metabolisme glucidique cortical par rapport a celui mesure chez des sujets temoins sains et epileptiques. Cette augmentation etait identique dans les regions corticales, hypertrophiques ou non. L'hypermetabolisme n'est pas un resultat classique dans la phase interictale des epilepsies. Nous suggerons que notre observation de perturbations fonctionnelles au cours de la macrogyrie pourrait etre reliee a une gliose et a une proliferation synaptique. Il s'agit d'un exemple rare de l'association d'un deficit cognitif et d'un metabolisme accru.