Ongles en cornet au cours de l'épidermolyse bulleuse de Dowling Meara: 2 cas.

2002 
Introduction. Nous rapportons deux observations d'epidermolyse bulleuse de Dowling-Meara ou il existait des deformations des ongles en cornet. Observations. Deux soeurs âgees de 72 et 75 ans avaient une dermato bulleuse evoluant par poussees depuis l'enfance. L'aspect des lesions l'etude en microscopie electronique etaient en faveur du diagnostic d'epidermolyse bulleuse de Dowling-Meara. Les 2 malades avaient certains ongles des mains deformes en pince et en cornet Il n'existait pas de cas similaire dans la fratrie indemne de tout signe d'epidermolyse, Discussion. Les atteintes ungueales ne sont pas rares au cours des epidermolyses bulleuses superficielles L'atteinte en cornet semble assez specifique de cette epidermolyse bulleuse. Ces 2 observations sont egalement caracteristiques par l'aspect en microscopie electronique des tonofilaments peri-nucleaires agreges en « echeveaux » et non en mottes.
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