Polychondrite atrophiante : actualités en 2017

Resume La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie rare caracterisee par la survenue d’episodes repetes d’inflammation de certaines structures cartilagineuses associes a des manifestations systemiques variees. Les donnees sur la physiopathologie, peu nombreuses, suggerent un mecanisme auto-immun. L’existence de plusieurs phenotypes cliniques a ete recemment rapportee : la forme hematologique associee a une myelodysplasie touchant moins de 10 % des malades, principalement des hommes âges avec un mauvais pronostic, la forme respiratoire touchant environ 25 % des malades avec une atteinte tracheobronchique predominante et des complications propres, et la forme benigne, la plus frequente, touchant 65 % des malades, de bon pronostic. La litterature montre une amelioration du pronostic comparativement aux series historiques. Les facteurs de mauvais pronostic rapportes sont principalement le sexe masculin, la presence d’une hemopathie associee et l’atteinte cardiaque. Quelques series retrospectives recentes suggerent un interet de la tomographie par emission de positons pour le diagnostic, voire le suivi therapeutique. Le traitement repose generalement sur la corticotherapie continue parfois associee aux immunosuppresseurs de facon empirique car il n’existe aucun essai therapeutique randomise dans la PCA. L’utilisation des biotherapies a recemment ete rapportee sous la forme de cas cliniques et de courtes series avec des resultats variables. Enfin, certaines formes mineures peuvent justifier d’un traitement par colchicine, voire d’une abstention therapeutique, avec breve corticotherapie en cas de chondrite peripherique occasionnelle.