Esclerodermia en el Caribe: características en una serie de casos dominicana

Resumen Introduccion La esclerodermia es una enfermedad rara, de la cual existe informacion limitada en America Latina. Estudios preliminares en genetica muestran que la ascendencia de Republica Dominicana tiene fuerte influencia africana, lo cual podria modular la expresion de la enfermedad. El proposito de este estudio es describir las caracteristicas clinicas y demograficas de esclerodermia en una serie de pacientes dominicanos. Materiales y metodos Se seleccionaron los pacientes que cumplieron con los criterios del EULAR/ACR para esclerosis sistemica de la base de datos del servicio de reumatologia de un centro terciario. Se definieron los subtipos de esclerodermia de acuerdo a la clasificacion EULAR. La informacion clinica y demografica al momento del diagnostico fue obtenida de forma retrospectiva de los expedientes medicos. Resultados La prevalencia fue estimada de 9,3 por millon de habitantes. Veinte y seis pacientes entraron al estudio. La edad media al momento del primer sintoma fue 32,6 ± 15 anos; el 68% de los pacientes tenia 40 anos de edad o menos cuando aparecieron los sintomas. El 73,1% de los pacientes fue de sexo femenino, con una relacion mujer:hombre 2,7:1. Los sistemas organicos mas afectados fueron el pulmonar y el gastrointestinal; la afectacion renal fue rara. Los anticuerpos anti-Scl-70 se encontraron positivos en el 64% de los casos y, en 2 casos, en coexistencia con anticentromero. Conclusiones La prevalencia de esclerosis sistemica es menor en la poblacion dominicana que la reportada internacionalmente. La edad de inicio de la enfermedad parece ser menor en la poblacion dominicana que la reportada en la literatura. Un patron distinto de autoanticuerpos es observado en esta poblacion.