Sarcoïdose osseuse axiale : étude 3 observations

Introduction Les lesions osseuses de la sarcoidose (SO) sont rares et d’expression clinique variable. Leur diagnostic peut amener a modifier la therapeutique. Il faut cependant avoir eliminer auparavant les diagnostics differentiels. Nous presentons ici 3 patients pour qui un diagnostic de SO a ete retenu au centre hospitalier de Perpignan en 2016-17. Observation Patient 1 : homme de 36 ans, d’origine gitane, perpignanais, presente des lesions papulo-nodulaires du nez d’aspect lupoide, asymptomatiques, pour lesquelles une biopsie cutanee en mars 2016 met en evidence un granulome giganto cellulaire (GGC), en faveur d’une sarcoidose cutanee. Il est traite initialement par plaquenil et dermoval relayes par methotrexate (MTX) devant une absence d’efficacite. En novembre 2016, il se plaint de lombalgies d’horaire mecanique. La radio est normale, le scanner du rachis montre des lacunes cerclees au niveau des plateaux vertebraux L1/L2. Le scanner thoracique montre des adenopathies (ADP) mediastinales et axillaires. Devant la notion de tuberculose chez son frere, une biopsie osseuse est realisee et revele un GGC sans necrose caseeuse (PCR BK negative). Les lesions cutanees sont ameliorees sous MTX ; la lombalgie stable. Patient 2 : femme de 64 ans, porteuse d’une sarcoidose diagnostiquee en 2008 sur la biopsie d’une ADP inguinale, au cours d’un bilan d’ADP diffuses (mediastinales et lomboaortiques). Depuis, elle est asymptomatique (EFR normales, scanner stable) et sans traitement. En aout 2016, elle consulte pour une coxalgie bilaterale a la marche. Une radio puis une IRM du bassin est realisee qui decele des lesions osseuses multiples interessant la tete et le col femoral gauche, la branche ischio-pubienne droite, les cotyles et les cretes iliaques bilaterales, l’aileron sacre droit et les vertebres lombaires. Ces lesions sont en hyposignal T1, hypersignal T2 et se rehaussent apres injection de Gadolinium. Elles sont mal delimitees avec des contours flous. Devant le caractere suspect, une biopsie est realisee qui revele un GGC. Un traitement par corticoide et MTX est institue avec stabilite clinique. Patient 3 : femme de 45 ans, consultant pour asthenie et polyADP cervicales, axillaires, mediastinales et mesenteriques. Le scanner puis le PET scan montre une importante coulee ganglionnaire, des nodules pulmonaires et des lesions osseuses lytiques iliaques. Une biopsie cervicale en fevrier 2017 montre un GGC sans necrose. Devant l’hypothese d’un lymphome, une biopsie osseuse est realisee au niveau de la lesion sur l’aile iliaque confirmant une SO en juin 2017. Devant l’importance des ADP, les nodules pulmonaires et les lesions osseuses multiples, corticotherapie et MTX sont debutes. Discussion La SO est rare : 2,9 % pour les 27 cas du Val de Grace [1] , 20 cas sur 1316 sarcoidoses a Boston [2] . Dans notre serie, comme dans la litterature, la SO est associee a d’autres localisations entre autres, cutanee ou ganglionnaire. Le delai median diagnostic est de 5 ans en moyenne, 2 de nos patients ont eu un diagnostic quasi-simultane de leurs lesions osseuses, ADP ou lesions cutanees. Les lesions etant souvent asymptomatiques (50 % des cas [1] ) on comprend qu’il existe des retards diagnostiques. Lorsqu’elles sont presentes sur le squelette axial, (localisation la plus frequente : rachis et bassin 63 a 90 %), les douleurs, plutot d’horaire mecanique, peuvent etre confondues avec de l’arthrose. L’apport de l’imagerie est certain. L’IRM permet de faire le diagnostic montrant des hypersignaux T2 avec prise de contraste de facon diffuse predominant sur le rachis, le bassin et les os longs. La scintigraphie osseuse peut etre prise en defaut sur des lesions lytiques. Le bilan biologique est souvent sans particularite (calcemie normale, ECA fluctuant). La biopsie n’est pas obligatoire mais est souvent necessaire pour eliminer les diagnostics differentiels (tumeur secondaire, tuberculose). Le traitement de cette atteinte reste mal codifie dans la nature comme dans la duree : la plupart des patients recoivent corticoides et MTX. Quelques case report citent le cyclophosphamide, le mycophenolate, l’hydroxychloroquine ou l’infliximab. L’evolution des lesions est assez aleatoire [2] . Les biphosphonates ont ete essayes sans franc succes. Conclusion Notre serie est assez concordante avec ce qui est decrit dans la litterature en terme de signes cliniques et radiologiques. La frequence du diagnostic peut paraitre augmentee. L’utilisation du Pet scan pour bilan des ADP favorise sans doute la mise en evidence de lesions osseuses asymptomatiques. Des etudes paraissent necessaires pour mieux identifier la place de la biopsie lors de ces decouvertes fortuites. Elles permettront de mieux definir l’interet d’un traitement, la nature de celui-ci et sa duree.