Régression clinique et capillaroscopique après autogreffe de moelle d’une sclérodermie systémique cutanée limitée associée à un lymphome anaplasique CD30

Resume Introduction Les neoplasies sont exceptionnellement associees a un phenomene de Raynaud secondaire a une sclerodermie systemique (ScS). Nous rapportons un cas de phenomene de Raynaud lie a une ScS cutanee limitee associee a un lymphome cutaneo-ganglionnaire anaplasique CD30. Chez ce patient, le « paysage sclerodermique » capillaroscopique a totalement regresse apres autogreffe de moelle et remission complete du lymphome. Observation Un homme de 37 ans presentait un phenomene de Raynaud bilateral avec ulcerations pulpaires, acquis et neglige depuis un an. Des adenopathies axillaires droites etaient apparues, menant au diagnostic de lymphome anaplasique CD30+ cutaneo-ganglionnaire. La polychimiotherapie contenant du cyclophosphamide n’avait permis qu’une remission partielle du lymphome. L’examen clinique montrait alors un phenomene de Raynaud bilateral, une sclerodactylie, un nodule sous-cutane axillaire droit et une manœuvre d’Allen pathologique a droite. La recherche d’anticorps antinucleaires etait positive, sans autre anomalie immunologique ; la capillaroscopie trouvait un paysage sclerodermique avec de nombreux megacapillaires. Les pressions digitales etaient abaissees sur l’index droit et le majeur gauche, ou etaient survenues des ulcerations pulpaires. Une autogreffe de moelle etait realisee, permettant une remission complete du lymphome, une disparition de la sclerodactylie, l’absence de recidive des ulcerations pulpaires et une normalisation complete de la capillaroscopie et des pressions digitales. Discussion Cette observation illustre les rapports entre la ScS et les lymphomes ; elle souligne l’interet de la capillaroscopie dans le suivi des ScS. La regression complete de la ScS et des anomalies capillaroscopiques pourrait etre expliquee par le caractere paraneoplasique de la ScS ou par un effet propre des chimiotherapies et de la greffe de moelle.