Anormalidades esofágicas na esclerodermia localizada juvenil: associação com outras manifestações extracutâneas?

Resumo Objetivo Avaliar o envolvimento do esofago (EE) na populacao com esclerodermia localizada juvenil (ELJ) e a possivel associacao entre essa manifestacao gastrointestinal e dados demograficos, caracteristicas clinicas, exames laboratoriais, tratamentos e desfechos. Metodos Durante 31 anos, 5.881 pacientes com doencas reumaticas foram acompanhados em nossa Divisao de Reumatologia Pediatrica. O EE foi definido pela presenca de sintomas (disfagia para solidos/liquidos, azia, regurgitacao esofagica, nauseas/vomitos e epigastralgia) e confirmado com pelo menos um exame que revelou EE: radiografia contrastada com bario, endoscopia digestiva alta e pHmetria esofagica de 24 horas. Resultados Observou‐se ELJ em 56/5.881 pacientes (0,9%), principalmente do subtipo morfeia linear. O EE foi observado em 23/56 (41%) dos pacientes com ELJ. Oito (35%) dos 23 pacientes com ELJ com EE eram sintomaticos e apresentavam azia (5/8), disfagia para solidos e liquidos (3/8), nauseas e epigastralgias (1/8). A frequencia de quaisquer manifestacoes extracutâneas cumulativas (calcinose, artrite/artralgia, envolvimento do sistema nervoso central, pneumonite intersticial, nefrite mesangial e/ou arritmias) foi significativamente maior em pacientes com ELJ com EE em comparacao com aqueles sem essa complicacao (56% vs . 24%, p = 0,024). Nao foi evidenciada diferenca nos dados demograficos, subtipos de ELJ e quaisquer manifestacoes extracutâneas entre os grupos (p > 0,05). A frequencia de uso de metotrexato foi significativamente maior em pacientes com ELJ com EE em comparacao com aqueles sem EE (52% vs. 12%, p = 0,002). O perfil de autoanticorpos (anticorpos antinucleares, anti‐SCL‐70, fator reumatoide, anticentromero, anticardiolipina, anti‐Ro/SSA e anti‐La/SSB) foi semelhante nos dois grupos (p > 0,05). Conclusoes Este estudo demonstrou que o EE foi frequentemente observado em pacientes com ELJ, principalmente naqueles assintomaticos com o subtipo linear da doenca. O EE ocorreu em pacientes com ELJ com outras manifestacoes extracutâneas e exigiu tratamento com metotrexato.