Inflamación relacionada con angiopatía amiloide: características clínicas y respuesta al tratamiento en una serie de casos

Resumen Introduccion La inflamacion relacionada con la angiopatia amiloide es una entidad caracterizada por una respuesta inflamatoria alrededor de los depositos de beta amiloide de la microcirculacion cerebral. Metodos Revision retrospectiva de una serie de pacientes con inflamacion relacionada con angiopatia amiloide, que cumplieran criterios clinico-radiologicos o con diagnostico histopatologico confirmado. Resultados Se incluyeron siete pacientes, cinco varones, con edad media de 79 anos. El inicio fue agudo o subagudo en seis de los casos. La clinica mas frecuente fue deterioro cognitivo (n = 6), alteraciones de conducta (n = 5), crisis epilepticas (n = 5), focalidad neurologica (n = 4) y cefalea (n = 2). El liquido cefalorraquideo fue anormal en tres de cinco casos (pleocitosis linfocitaria e hiperproteinorraquia). Las imagenes de resonancia magnetica cerebral mas frecuentes consistieron en microhemorragias (n = 7), hiperintensidades subcorticales en secuencia T2-FLAIR (n = 7) y realce leptomeningeo (n = 6). La afectacion fue bilateral en tres de los casos, con predominio en regiones parieto-occipitales (n = 5). Se realizo una tomografia por emision de positrones (PET) de amiloide en dos pacientes, resultando positiva en uno. Se obtuvo la confirmacion histopatologica mediante una biopsia en dos de los casos. Todos los sujetos recibieron tratamiento inmunosupresor, objetivandose una respuesta clinica y radiologica inicial favorable, con recaida radiologica en dos de los casos tras la retirada del tratamiento, y mejorando tras la reinstauracion. Conclusiones El diagnostico resulta imprescindible de cara a iniciar un tratamiento precoz, ya que ha demostrado mejorar el pronostico y disminuir las recurrencias. Si bien el diagnostico definitivo es histopatologico, los criterios clinico-radiologicos permiten el diagnostico de esta entidad sin necesidad de biopsia.