Prévalence et mortalité de la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique (PID-ScS) en France : données du système national des données de santé

Introduction La sclerodermie systemique (ScS) est une maladie auto-immune rare, heterogene et chronique. Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) caracterisees par un declin progressif de la fonction respiratoire constituent une complication frequente de la ScS et sa principale cause de deces. En Europe, la prevalence de la PID-ScS a ete estimee a 1,7–4,2/100 000 individus et l’incidence annuelle a 0,1–0,4/100 000 individus. En France, l’epidemiologie de cette maladie est encore meconnue. Ainsi, les objectifs de cette etude etaient d’estimer la prevalence et l’incidence de la PID-ScS en France et de decrire les caracteristiques et la survie des patients. Methodes Une cohorte retrospective longitudinale a ete constituee a partir des donnees du Systeme national des donnees de sante entre 2010 et 2017. Les patients ont ete identifies comme etant atteints d’une PID-ScS grâce a un algorithme base sur l’utilisation de codes CIM-10. Ainsi, tous les patients de plus de 20 ans, affilies au regime general d’Assurance Maladie depuis plus de deux ans, et avec: – au moins une hospitalisation ou une affection de longue duree relative a une ScS; – au moins une hospitalisation avec un code de fibrose pulmonaire ont ete inclus. Resultats Parmi les patients identifies avec une ScS, 34 % presentaient une PID, soit 3333 patients. Les trois quarts etaient des femmes (75,6 %). La moyenne (ecart-type) d’âge etait de 60,6 (± 14,4) ans. Les principales comorbidites etaient l’hypertension (66,8 %) et le reflux gastro-œsophagien (65,8%). L’incidence globale estimee etait de 0,98–0,76/100 000 individus et la prevalence de 3,42–5,52/100 000 individus sur l’ensemble de la periode. Les taux de prevalence et d’incidence etaient trois fois plus eleves chez les femmes que chez les hommes et augmentaient avec l’âge. Les estimations de la survie globale etaient de 93 % a 1 an, 82% a 3 ans, 71 % a 5 ans et 55% a 8 ans. Les facteurs associes a la mortalite etaient le sexe masculin, la presence d’une hypertension pulmonaire, la presence d’un cancer du poumon et les classes d’âges les plus elevees. Conclusion Cette etude presente pour la premiere fois au niveau national l’epidemiologie de la PID-ScS. Notamment, elle a permis de montrer que la PID-ScS presente un taux de mortalite eleve, en particulier chez les patients a risque.