Cancers différenciés familiaux de la thyroïde : entité clinique distincte des formes non médullaire ?

Les cancers differencies de la thyroide sont rares et sont domines par les formes non medullaire (CNMT). Les CNMT sont habituellement sporadiques. Ils adoptent un caractere familial dans 10,5 % des cas. Leur definition controversee est retenue si au moins 3 membres d’une famille en sont atteints ou si au moins un apparente de premier degre au cas index presente un CNMT. Il est evoque en presence de 2 membres atteints d’une meme famille. Nous rapportons les resultats d’une analyse d’une serie de 14 patients atteints de CNMT et appartenant a 7 familles (1 er degre = 28,5 %, 2 e degre = 57, 1 %). L’analyse du groupe (âge moyen = 35,5 ans) notait une predominance feminine (85,7 %), un goitre familial dans 87,7 % des cas. Le cancer etait majoritairement de type papillaire (78,5 %). Un meme type histologique entre les membres atteints est note dans 57,1 %, un micro-cancer et une multifocalite dans respectivement 21,4 % et 15 % des cas. La majorite des patients etaient classes T1 (35,7 %) ou T3 (35,7 %), 78,5 % avaient un envahissement ganglionnaire et aucune metastase n’a ete notee. Au total, 85,7 % avait un stade 1 TNM contrastant avec une proportion elevee de categorie de risque elevee (57,1 %), 85,7 % ont recu une iratherapie ablative et apres un recul moyen de 9,6 ans (3 a 17 ans), tous les patients sont vivants sans recidive thyroidienne, ganglionnaire ou metastatiques. Les CNMT peuvent etre consideres comme une entite clinique particuliere, une analyse genetique rigoureuse de ces formes familiales pourrait permettre d’individualiser la prise en charge des cancers de la thyroide.