Moyamoya vasculopathie: diagnostiek en chirurgische behandeling

Samenvatting: Moyamoya vasculopathie is een zeldzame cerebrovasculaire aandoening met een onbekende etiologie die wordt gekenmerkt door een progressieve, bilaterale stenose van het distale gedeelte van de arteria carotis interna en van de proximale arteria cerebri anterior en media. Patienten presenteren zich meestal met een ‘transient ischaemic attack’, herseninfarct of, meer zeldzaam, met een intracerebrale bloeding. Daarnaast kunnen er cognitieve stoornissen bestaan. Hoewel deze zeldzame aandoening voornamelijk in Oost-Azie voorkomt, wordt moyamoya steeds vaker gediagnosticeerd in de westerse wereld, vooral bij kinderen en jong volwassenen. Gerandomiseerde klinische trials ontbreken, maar er zijn sterke aanwijzingen dat neurochirurgisch ingrijpen door middel van directe, indirecte of gecombineerde revascularisatie de cerebrale perfusie verbetert en de kans op herseninfarcten verkleint. Herkenning van deze zeldzame progressieve intracraniele vaatziekte is belangrijk voor tijdige verwijzing naar een vasculair neurochirurgisch centrum. Summary: Moyamoya vasculopathy is a rare cerebrovascular disorder of unknown etiology. In moyamoya disease, progressive bilateral stenosis of the distal portion of the internal carotid artery and proximal anterior and middle cerebral artery occurs. Patients usually present with transient ischemic attack or stroke and, more rarely, with intracerebral haemorrhage. Additionally, there may be cognitive impairment. Although this rare disorder is mostly seen in Eastern Asia, moyamoya is increasingly recognised in the Western world, especially in children and young adults. Randomised clinical trials have not been performed but there are strong indications that neurosurgical intervention through direct, indirect or combined revascularisationcsurgery improves cerebral perfusion and reduces the risk of ischaemic stroke. Recognition of this rare progressive intracranial vascular disease is important to allow timely referral to a neurovascular center.