16 Years History of Presyncope: An Unexpected Presentation of Myotonic Dystrophy

Miyotonik distrofi, eriskin cagin en sik gorulen muskuler distrofisidir. Hastaligin norolojik bulgulari tipik olmakla birlikte; kardiyak ve sistemik semptomlarin baskin oldugu olgularda tani guclesebilir. 16 yildir suregelen presenkop ataklari nedeniyle ilk olarak kardiyoloji bolumune basvuran 46 yasindaki erkek hasta, son donemde belirginlesen yurume guclugu sikayeti tanimlamasi uzerine noroloji bolumune yonlendirilmisti. Detayli norolojik muayene ve elektrofizyolojik inceleme sonrasinda hasta tip 1 miyotonik distrofi tanisi aldi. Mevcut olgu, sebebi bilinmeyen kardiyak ileti defekti, aritmi ve kardiyomiyopatiyle prezente olan hastalarda; ozellikle de eslik eden silik veya asikar norolojik sikayetler varliginda, norolojik degerlendirmenin onemini ve gerekliligini vurgulamaktadir. Bu tip olgularin ayirici tanisinda noromuskuler hastaliklar da akilda tutulmalidir ve dogru tanisal degerlendirme icin multidisipliner yaklasim esastir.