Doença de Urbach-Wiethe: relato de um caso e revisão da literatura

Os autores apresentam um caso de doenca de Urbach-Wiethe (hialinose cutaneomucosa, proteinose lipoide) em mulher de 36 anos, com baixa estatura, voz fina e rouca desde a infância, face envelhecida, pele espessada, com lesoes papulares e verrucosas, e bordas palpebrais apresentando aspecto classico de "colar de perolas". O diagnostico foi conformado pelo achado radiologico patognomonico de calcificacoes cerebrais e exame histopatologico. E uma doenca rara, com cerca de 200 casos descritos na literatura mundial e 13 no Brasil