Une TEP/TDM au 18FDG dans une forme rare et purement sous-cutanée d’une maladie de Rosai-Dorfman

Objectifs L’histiocytose sinusale avec une lymphadenopathie massive ou maladie de Rosai-Dorfman (MRD) est un syndrome lympho-proliferatif benin rare. La presentation clinique la plus frequente correspond a des adenopathies cervicales bilaterales, indolores et massives avec de la fievre, des sueurs nocturnes et une perte de poids. Bien que la manifestation cutanee de la MRD soit la forme la plus frequente des atteintes extra-ganglionnaires, la forme purement cutanee, sans autres atteintes extra-ganglionnaires ou ganglionnaires, est assez rare. La MRD est souvent multifocale, et la decouverte d’un foyer devrait faire suspecter d’autres foyers ganglionnaires ou bien extra-ganglionnaires. Nous rapportons le cas d’une TEP/TDM au 18FDG (TEP) effectuee dans le cadre du bilan d’une forme cutanee de MRD. Materiels et methodes Un homme âge de 33 ans presente deux masses sous-cutanees palpables situees au niveau de la joue gauche et de la partie superieure de la region fessiere droite. Ces deux masses ont ete completement resequees. Les etudes anatomopathologiques avec les tests d’immuno-histochimie ont permis de retenir le diagnostic de MRD. Histologiquement, il a ete note un infiltrat dense, forme de grandes cellules histiocytaires a cytoplasme clair montrant des images caracteristiques d’emperipolese, de nombreux plasmocytes, des lymphocytes et quelques neutrophiles avec un certain degre de fibrose. Les marges histologiques etaient negatives. Resultats Sur les images de TEP, les masses de la joue et de la region fessiere avaient des contours irreguliers, mesurant 55 mm × 24 mm et 70 mm × 32 mm de diametres axiaux et manifestent une hyperactivite metabolique, avec un SUVmax = 8,9 et 9, respectivement. Sur le restant du corps, il n’existait pas d’autre lesion active, extra-ganglionnaire, ou bien ganglionnaire supra- ou bien infra-diaphragmatique. Le niveau de captation du 18FDG etait equivalent dans les deux masses qui sont de meme nature pathologique. Leur metabolisme accru en radio-glucose reflete l’hyperactivite lymphoproliferative de la maladie. En se referant au site Internet « PubMed », le cas de TEP que nous decrivons ici est l’un des rares realises dans une forme sous-cutanee pure de MRD. Conclusions Chez notre patient, l’examen TEP a permis de preciser le niveau eleve du metabolisme du radio-glucose dans les masses sous-cutanees de la MRD et d’exclure toute autre atteinte extra-ganglionnaire ou bien ganglionnaire. Les donnees fournies par la TEP dans la MRD sont des prerequis necessaires pour la planification de la strategie therapeutique la plus adequate.