L’ectodermose pluriorificielle, une forme d’érythème polymorphe à ne pas méconnaître : à propos de quatre cas

Introduction L’ectodermose pluriorificielle constitue une forme rare de l’erytheme polymorphe, caracterisee par une atteinte muqueuse. Patients et methodes Nous rapportons une serie de quatre patients ayant ete atteints d’ectodermose pluriorificielle diagnostiques au service de dermatologie de l’hopital Charles Nicolle sur une periode de 1 an. Resultats Sur les quatre patients recenses, la moyenne d’âge etait de 15,2 ans, exclusivement de sexe masculin. Ils presentaient tous une cheilite hemorragique, ainsi qu’une gingivostomatite erosive et une conjonctivite bilaterale. Trois d’entre eux, avaient une atteinte des organes genitaux externes a type d’erosions peri-meatiques. Deux patients presentaient de tres rares lesions en cocarde au niveau des mains. L’origine post herpetique etait en cause dans un seul cas avec la notion d’un episode d’herpes cutane une semaine auparavant. Tandis que l’infection a mycoplasme pneumoniae (MP) etait evoquee dans les trois autres cas avec la notion de toux seche, asthenie et le syndrome interstitiel a la radiographie thoracique. Celle-ci n’a pu etre confirmee que pour un seul des trois cas, avec une serologie MP positive a IgG et IgM. La totalite des patients a ete traitee par corticotherapie systemique et corticoides en bain de bouche, avec une nette amelioration. Deux cas sur quatre ont egalement beneficie d’une antibiotherapie a base de clarythromicine. Discussion L’ectodermose pluriorificielle constitue une forme particuliere de l’erytheme polymorphe majeur. La muqueuse buccale et labiale est frequemment atteinte. Les lesions sont des bulles evoluant vers des erosions polycycliques et douloureuses. Des atteintes oculaire, genitale, anale ou nasale peuvent se voir. Les signes cutanes sont typiquement absents. Les signes generaux sont d’intensite variable. Chez l’enfant, les ectodermose pluriorificielle a pour principale etiologie l’infection a Mycoplasme pneumoniae, avec une predominance masculine. Ceci est concordant aux resultats de notre serie. Chez l’enfant, les recidives sont exceptionnelles. Chez l’adulte, les recidives sont liees aux formes post-herpetiques, comme c’est le cas de notre patient âge de 31 ans. Conclusion L’ectodermose pluriorificielle est une entite rare souvent meconnue source d’errances diagnostiques. Elle atteint frequemment l’enfant de sexe masculin. Dans ce terrain, elle est souvent associee a une infection a Mycoplasme pneumoniae.