La dermatomyosite à type de pseudo dermatite séborrhéique est-elle associée à une pneumopathie interstitielle diffuse ?

Introduction Parmi les signes cutanes de la dermatomyosite (DM), l’aspect de pseudo-dermatite seborrheique (DS) est mal connu, bien que rapporte dans 10 a 83 % des series de la litterature. Une etude japonaise recemment publiee dans le JAAD (n = 11) a alerte sur son association frequente a une pneumopathie interstitielle diffuse (PID), en lien avec la presence de l’autoanticorps (AAC) anti MDA5. L’objectif de ce travail etait d’etudier cette association en population francaise. Materiel et methodes Cette etude multicentrique a ete conduite retrospectivement avec les criteres d’inclusion suivants : (1) DM diagnostiquee selon les criteres de Bohan et Peter (2) presentation clinique a type de pseudo-DS documentee par une iconographie. Les patients dont les dossiers medicaux etaient introuvables ou mal renseignes ont ete exclus. Resultats Les 26 patients inclus avaient un âge moyen au diagnostic de DM de 59 ± 15 ans et un sex-ratio inhabituel F/H de 1,36. Cinquante-huit pourcents avaient une DM seronegative. La distribution des AAC des patients seropositifs etait la suivante : TIF1 gamma n = 7/23 %, MDA5 n = 2/8 %, NXP2 n = 1/3,6 %, SAE n = 1/3,6 %, SRP n = 1/3,6 %. Des signes cutanes classiques de DM etaient associes dans plus de la moitie des cas en particulier un erytheme des paupieres chez 73 % des patients. Seuls 4 patients (16 %) avaient une DM amyopathique. Au cours du suivi d’une duree moyenne de 64 ± 52 mois, 2 patients (7,7 %) ont presente une PID (MDA5 n = 1, SAE n = 1) et 6 patients un cancer (TIF1 gamma n = 2, aucun AAC n = 4). Discussion Contrairement aux donnees recemment publiees en population japonaise dans une serie limitee de 11 patients, la presentation clinique a type de pseudo-DM, en France, ne semble pas associee a un plus mauvais pronostic en particulier a une PID ou un cancer. L’AAC le plus frequemment present dans notre cohorte de 26 patients est l’anti TIF1gamma. La sur representation de l’anti MDA5 dans l’etude japonaise est une explication potentielle a la sur representation des PID dans cette cohorte, les 2 etant le plus souvent associes. Conclusion En France la presentation clinique de DM a type de pseudo DS n’est pas associee a une PID. L’AAC le plus frequemment note est l’anti TIF1gamma.