Description de 90 patients adultes atteints de lymphohistiocytose hémophagocytaire : place d’une nouvelle zoonose en milieu tropical

Introduction La lymphohistiocytose hemophagocytaire (HLH) de l’adulte est le plus souvent d’origine infectieuse, inflammatoire ou tumorale. La letalite varie de 20,4 % a 43,4 % selon les series. La « fievre hemolytique des roussettes » est une zoonose recemment decrite en milieu tropical, souvent responsable d’HLH et d’anemie hemolytique auto-immune (AHAI). L’infection est due a une nouvelle bacterie intracellulaire, Mycoplasma haemohominis caledoniensis, dont le seul reservoir identifie est la chauve-souris. Nous decrivons une cohorte de HLH en milieu tropical. Materiels et methodes Les dossiers des patients adultes hospitalises entre janvier 2012 et decembre 2018, presentant une ferritinemie ≥ 2000 μg/L et/ou une hemophagocytose medullaire, ont ete etudies retrospectivement. Le critere d’inclusion etait un H-score ≥ 170. L’infection a Mycoplasma haemohominis caledoniensis a ete recherchee par PCR chez les patients sans cause identifiee. Resultats Parmi les 495 dossiers analyses, 90 patients ont ete inclus. L’âge moyen etait 50,4 ans, le ratio H/F de 1/1,1. Vingt-six patients (28,9 %) presentaient plus d’un facteur declenchant et 118 facteurs ont ete pris en compte. Il s’agissait d’une infection dans 44,1 % des cas (33 bacteriennes, 14 virales, 5 fongiques), d’une hemopathie dans 22,9 % (27 dont 20 lymphomes), d’une maladie auto-immune dans 14,4 % (17), d’un cancer solide dans 7,6 % (9), d’un medicament dans 4,3 % (5) et d’une forme familiale dans 0,8 % (1). Pour 7,8 % des patients (7) la cause n’a pas ete retrouvee. Une « fievre hemolytique des roussettes » a ete identifiee chez 9 patients (10 %). Mycoplasma haemohominis caledoniensis (9) etait le premier agent infectieux (17,3 %) suivi par 8 infections a Pseudomonas aeruginosa (15,4 %), 8 a CMV (15,4 %) et 4 a Mycobact e rium tuberculosis (7,7 %). Tous les patients avaient de la fievre et 64,4 % une splenomegalie (32). Une hemolyse etait presente dans 18,9 % des cas (17). Cinquante patients (55,5 %) ont recu une corticotherapie et 4 (4,4 %) de l’etoposide. La letalite a 30 jours etait de 25,5 % (23) parmi les HLH et de 33,3 % (3) parmi les infections a Mycoplasma haemohominis caledoniensis. La doxycycline, lorsqu’elle a ete utilisee dans les infections a Mycoplasma haemohominis caledoniensis , a permis la guerison (6). Conclusion Notre cohorte d’HLH adultes differe de celles menees dans des zones non tropicales par la forte proportion d’infections bacteriennes non tuberculeuses. La « fievre hemolytique des roussettes » etait responsable de 10 % des cas d’HLH. Cette infection letale doit etre recherchee par PCR Mycoplasma haemohominis caledoniensis dans le sang et la moelle des patients avec une splenomegalie febrile associee a une HLH et/ou AHAI dans les regions d’Asie-Pacifique et l’Ocean Indien. Une antibiotherapie probabiliste par doxycycline en attendant les resultats pourrait ameliorer le pronostic des HLH.