Die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose

Die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose kann als reaktive Proliferation von Langerhans-Zellen auf chronischen Tabakrauchkonsum gesehen werden, kann aber auch besonders im Kindesalter als eine tumorartige systemische Erkrankung auftreten. Morphologisch konnen diese beiden Formen derzeit nicht unterschieden werden. In den Lungen kommt es zu einer nodularen Proliferation von Langerhans-Zellen in der Bronchialmukosa, aber auch peripher in den Alveolarsepten mit einer begleitenden Infiltration durch eosinophile Granulozyten und Zerstorung der Bronchialwand. Die Langerhans-Zellen lassen sich selektiv mithilfe von Antikorpern auf CD1a und Langerin nachweisen. In der reaktiven isoliert pulmonalen Form fuhrt die Abstinenz von Tabakrauch bei den meisten Patienten zu einer Regression der Infiltrate und einer Besserung der Symptome. Radiologisch sind auch nach volliger Tabakrauchabstinenz die kleinen sternformigen Narben zu erkennen.