Complications du trait drépanocytaire : à propos d'une série de 6 cas

Resume Introduction Les sujets porteurs de la mutation drepanocytaire a l'etat heterozygote (A/S), sont consideres en principe comme asymptomatiques. Certaines complications, bien qu'exceptionnelles, ont cependant ete decrites. Methodes Analyse retrospective descriptive d'une serie de patients heterozygotes A/S ayant presente une complication specifique. Ces patients etaient suivis dans un centre de reference pour les syndromes drepanocytaires majeurs de l'adulte ou avaient fait l'objet d'un avis aupres de ce centre expert dans la periode de 2008–2019. Nous avons egalement realise une revue de la litterature des complications survenant chez les patients A/S. Resultats Il s'agit de six patients (de 19 a 65 ans), porteurs d'un trait drepanocytaire (AS), deja connu pour 4 d'entre eux. Quatre sur six avaient presente un infarctus splenique apres un sejour en altitude ou un voyage en avion long-courrier, associe chez l'un d'entre eux a une necrose papillaire renale ; un patient avait presente une necrose papillaire renale isolee, et le dernier une sequestration splenique. Ces complications etaient survenues pour quatre patients apres exposition a des situations inhabituelles d'hypoxie ou de deshydratation. Une inflammation biologique marquee etait notee chez 5 des 6 patients lors de cet episode. Conclusion Meme si la tres grande majorite des individus porteurs d'un trait drepanocytaires (A/S) sont asymptomatiques, ils peuvent presenter dans certaines circonstances (hypoxie prolongee ou deshydratation) des complications ischemiques aigues comme un infarctus splenique ou une necrose papillaire. Une etude de l'hemoglobine doit etre envisagee dans ces situations ce qui permet d'eviter des erreurs diagnostiques et therapeutiques.