La dysplasie fibreuse cranio-faciale: À propos d’un cas

La dysplasie fibreuse est classee parmi les tumeurs osseuses benignes. Il s’agit d’une anomalie congenitale du developpement de l’os, caracterisee par une proliferation hamartomateuse de tissu fibreux au sein de la medullaire osseuse. Secondairement, et par une metaplasie osseuse, on obtient un os neoforme faiblement calcifie et sans maturation des osteoblastes. L’atteinte peut etre monostotique ou polyostotique. La localisation craniofaciale survient dans 10 a 25 % des cas dans les formes monostotiques et dans 50 % des cas dans les formes polyostotiques. La dysplasie fibreuse touche essentiellement les enfants et les adultes jeunes, sans predilection de sexe. Son diagnostic n’est pas toujours aise car la symptomatologie fonctionnelle est souvent absente ou peu specifique. Il repose sur l’imagerie medicale, avec parfois un recours a une biopsie dans les cas tres douteux. La complication majeure de la maladie reste la degenerescence sarcomateuse. Le traitement ne s’adresse qu’aux formes symptomatiques. Nous rapportons une observation de dysplasie fibreuse cranio-faciale touchant un enfant et decouverte a l’occasion d’un ptosis unilateral, sans aucun autre signe fonctionnel, ni oculaire, ni general.